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血管免疫母细胞淋巴结病

血管免疫母细胞淋巴结病(angioimmunoblast lymphadenopathy)又称血管免疫母细胞性淋巴病伴异常蛋白综合征,是自身免疫性疾病。本症有多种组织器官损害。

病因 症状 预防 治疗

一般认为本症是一种自身免疫性疾病。

1.一般表现 70%以上有不规则或持续发热,以高热为多,伴多汗、贫血、关节痛、消瘦、乏力、食欲不振。2.淋巴结肿大 全身性或局限性淋巴结肿大为另一特征,可累及肺门及纵隔淋巴结和(或)腹腔淋巴结,偶有压痛。3.皮疹 皮疹可为首发症状,可为红色斑丘疹、荨麻疹、紫癜。4.肝脾肿大 60%以上有轻到中度肝脾肿大。
1.肾上腺皮质激素 小剂量开始,无效可加大剂量,口服或静脉滴注。疗程3~6 个月。2.左旋咪唑 2.5mg/(kg・d),用3 天停4 天。3.化疗 适用于对激素反应不佳或复发病例,常用药有:长春新碱、环磷酰胺、多柔比星(阿霉素)、泼尼松和巯嘌呤及甲氨蝶呤,同时配合α2b-干扰素。
预后:转化为淋巴瘤者预后不好。预防:病因尚未明确,无系统预防措施。