1.心律失常的解剖生理基础(1)心肌细胞的生理性能：心肌细胞具有两种：一种是工作心肌细胞，具有收缩功能；另一种是心脏传导系统，包括窦房结、结间束、房室交接区、房室束(希氏束)、左右束支及浦顷野纤维。心脏传导系统有形成心脏激动的功能，即自律性。两种心肌细胞均有接受及传播心脏激动的功能，分别称为应激性及传导性。工作心肌细胞在生理情况下无自律性，但在病理条件下，也可形成激动。心肌的自律性、应激性及传导性的改变，均可导致心律失常。 (2)心肌细胞的电生理特性：心肌细胞的电活动是各种离子在细胞内外分布不同和转运造成的。在静息时，K+ 离子浓度在细胞内高于细胞外，而Na+ 离子则相反。带正电的K+ 离子向细胞外渗出，而带负电的蛋白质和C1- 离子被留在细胞内。因而形成细胞膜内带负电，细胞膜外带正电的极化状态。多数心肌细胞膜内外电位差为－80～－90mV，称为膜静息电位。当心肌细胞应激时，极化状态转入除极过程，膜电位减低(按绝对数值计算，即负值变小)，一旦降到阈电位水平即触发动作电位而激动。心肌细胞膜有不同离子的各自通道，在激动过程中通道开闭，形成离子转运。将微电极插入心肌细胞内，在心肌细胞激动过程中可记录到动作电位曲线。(3)神经体液因素对心肌生理功能的影响：心脏的神经调节主要通过迷走神经和交感神经。2.心律失常的病因及诱因 心律失常多发生于心脏病。先天性心脏病中如三尖瓣下移常易并发室上性心律失常，如房性过早搏动、阵发性室上性心动过速、心房扑动。大血管错位常并发完全性房室传导阻滞。房间隔缺损常发生第一度房室传导阻滞及不完全性右束支传导阻滞等。先天性心脏病术后可后遗严重心律失常，如完全性房室传导阻滞、室性心动过速、病态窦房结综合征等。后天性心脏病中以风湿性心脏炎、风湿性心脏瓣膜病、感染性心肌炎最多见。长Q-T 综合征及二尖瓣脱垂常发生室性心律失常。由于心律失常对于血流动力学的影响，可导致心力衰竭、休克、晕厥以及脑栓塞等而使原有心脏病加重。心脏以外的原因引起心律失常最常见的有电解质紊乱、药物反应或中毒、内分泌及代谢性疾病、自主神经失调及情绪激动等。在电解质紊乱中以低钾血症、低镁血症及高钾血症最常见；在药物反应所引起的心律失常中以洋地黄类制剂中毒最为重要，在低钾血症或低镁血症时更易诱发洋地黄类药物中毒的心律失常。抗心律失常药物多有致心律失常副作用。急性中枢神经系统疾病如颅内出血也可发生心律失常。心脏手术、心导管检查及麻醉过程中常有心律失常。新生儿及婴儿早期心律失常可与母妊娠期疾病、用药及分娩合并症有关，患有全身性红斑狼疮病的母亲，其新生儿多有房室传导阻滞。婴儿阵发性室上性心动过速常因呼吸道感染而诱发。有些心律失常，尤其是期前收缩常找不到明显的原因。新生儿心脏传导系统未发育成熟，至2 岁时始完善。新生儿期窦房结的起搏细胞结构原始，窦房结动脉搏动弱不能调节窦房结激动的发放，故窦性心律波动范围大。另外，房室结区在塑形过程中，自律性增高，传导功能不均一，以及残留的束室副束(Mahaim 束)，均易导致室上性期前收缩及心动过速，可随年龄增长而自愈。

1.病史 心律失常时由于心率过快、过慢以及房室收缩不协调等而引起血流动力学的改变，对血流动力学影响的程度视心脏是否正常及心脏代偿功能如何而定。常见的症状有心悸、乏力、头昏，严重的可发生晕厥、休克、心力衰竭。婴儿可突然出现面色苍白、拒食、呕吐、嗜睡等。阵发性心动过速的患儿常有反复发作的历史。2.物理诊断 正常窦性心律婴儿100～140 次/min，1～6 岁80～120 次/min，6 岁以上60～100 次/min。根据心脏听诊及脉搏的节律及频率，可初步做出以下判断：(1)心率快而齐者：窦性心动过速、室上性心动过速、室性心动过速、心房扑动伴1∶1 或2∶1 房室传导。(2)心率快而不齐者：心房颤动、心房扑动伴有不规则的房室传导、窦性心动过速伴有过早搏动。(3)心率慢而齐：窦性心动过缓、完全性房室传导阻滞、病态窦房结综合征。(4)心率慢而不齐者：安性心动过缓及不齐、窦性心动过缓伴有过早搏动、第二度房室传导阻滞。(5)心率正常而不齐者：窦性心律不齐、频发性过早搏动、第一度房室传导阻滞。有些心律失常可出现心音的改变。第一度房室传导阻滞时，第1 心音常减弱。阵发性室上性心动过速时第1 心音加强。心房颤动时心音强弱不一，完全性房室传导阻滞时第1 心音有时很响称为“大炮音”。试用刺激颈动脉窦的方法可协助鉴别快速性心律失常。令患儿平卧、侧颈，首先在胸锁乳突肌前触及颈动脉的搏动，在下颌角水平的搏动点向颈椎方向按压和按摩，先按右侧，约5～15s，同时监听心率，如心率无变化，可换按左侧，但不可同时按压两侧。窦性心动过速经按压颈动脉窦可使心率轻度减慢，但放松后即恢复原有心率；阵发性室上性心动过速则可终止发作或毫无改变；心房扑动在刺激颈动脉后加重房室传导阻滞，故心率可减为原有的1/2。

1.一般治疗原则 首先要了解心律失常的性质及发生心律失常的原因，治疗上方能有的放矢。同一性质的心律失常可由不同病因引起，对血流动力学的影响因患者具体情况而不同，而且病情发展的趋势个体差异大，绝不能单纯根据心律失常的心电图诊断进行治疗。处理心律失常时应注意以下几点：(1)明确心律失常的性质：不同性质的心律失常治疗不同，偶发性期前收缩无需治疗，而阵发性室性心动过速、完全性房室传导阻滞可引起血流动力学改变，发生心力衰竭或发展为心室颤动则需紧急处理。(2)查明病因和诱因并及时纠正：在明确心律失常性质的同时，应通过病史、体检及其他有关实验室资料的分析，了解发生心律失常的病因及诱因。心律失常为心脏病的常见症状，但也可由于一些心外因素所引起，如感染、洋地黄等药物中毒、过多应用儿茶酚胺药物、低钾血症、代谢性酸中毒、低氧血症及心导管检查等。单纯治疗这些病因，心律失常即可消除。风湿热发生期前收缩或房室传导阻滞，经用抗风湿药治疗后，心律失常可随风湿热的控制而消除。(3)了解心律失常对血流动力学的影响：同一类型的心律失常造成血流动力学的影响，因患儿基本情况而异。阵发性室上性心动过速发生在健康的年长儿往往只有头晕、心慌等症状，如发生在婴儿或风湿性心脏病的患者，则常导致充血性心力衰竭。因此，应全面观察患者情况，如面色、呼吸、血压、肺部

预后：视病因不同而不同，视心律失常类型不同而不同。一般来说，随原发病的治愈，病因的排除心律失常也多得到治愈，如有器质性心脏病，出现并发症者，病死率相对较高。预防：预防先心病，参见先心病；防治电解质紊乱和酸碱失衡，积极治疗原发病，如各种胃肠疾患，参见相关内容；甲状腺功能减退症、尿毒症、风湿热、川畸病、神经系统因素、低温、麻醉与药物中毒等等引起的心律失常，预防措施请参见相关内容。