大多呈现一慢性或亚急性进行性加重临床过程，可将其临床表现归类为颅类为颅内高压和肿瘤局灶症状两类：
1、颅内高压症状包括头痛、呕吐和视乳头水肿。婴儿不会述头痛，主要表现前囟饱满、颅缝开裂、头围增大和头颅破壶音。头痛最初为间断性、以后可转为持续性伴阵发性加重，全脑或额、枕部分布。头痛与呕吐常于清晨更严重，呕吐以后可有头痛的短暂减轻。颅压增高还可致继发性视神经萎缩而出现视力减退。
患儿常同时有血压增高、缓脉、多动、易激惹和精神不振等表现若有瞳孔不等大或明显意识障碍时，应考虑天幕裂孔疝。若出现呼吸节律不规则和颈项强直，要考虑并发枕骨大孔疝。
2、肿瘤引起的局灶症状和体征因肿瘤部位和大小而异，常见有：
（1）肢体瘫痪：大脑半球肿瘤可引起偏瘫伴锥体束征阳性，脑干肿瘤引起交叉瘫，即病变同侧颅神经核性或核下性瘫痪，以及对侧肢体核上性麻痹。
（2）癫痫发作：见于大脑半球肿瘤，呈局灶性或全部性发作。
（3）共济失调：步态蹒跚、常伴有眼球震颤，多见于小脑肿瘤。
（4）视力减退和视野缺损：颅按管瘤等蝶鞍区肿瘤压迫视交叉可惜视神经萎缩和视野缺失。
（5）下丘脑和垂体功能障碍：蝶鞍区或第Ⅲ脑室前角处肿瘤可引起生长发育落后、性早熟、尿并症或肥胖等症状。

小儿颅内肿瘤以手术切除为主。
1、手术治疗治疗原则包括：
（1）尽可能全部切除肿瘤
（2）对不能全切者，尽可能做到最大限度地切除肿瘤，以解除对颅内重要结构的压迫，包括恢复正常极夜循环、缓解露内高压等，同时为后期放疗、化疗创造条件。
（3）对切除的肿瘤进行病理学诊断
2、放射治疗手术以后的常规辅助治疗。主要用于手术无法全切或术后复发者。
3、化学治疗原则上用于恶性肿瘤术后，与放疗协同进行。也用于恶性肿瘤复发者的治疗。