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希尔德病

希尔德病又称弥漫性硬化(diffusesclerosis),是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitisperiaxialisdiffusa)报告,故称为希尔德病。
弥散性硬化这一术语最早由Strumpell用于对一酒精中毒患者离体新鲜大脑质地过硬的描述,后来用于任何原因所致的弥散性大脑胶质增生。1912年,Schilder描述了一例进行性智力减退,具有颅内压增高现象,19周后死亡的14岁女孩。尸解发现双侧大脑半球白质大片、边界清楚的髓鞘脱失区,还有许多小的髓鞘脱失灶,与普通MS的病灶相似。因为其病理改变与MS相同,Schilder称之为弥散性轴周脑炎。可惜的是,在以后的文章中,Schilder又将同样的诊断名词用于两例其他不同的类型的病例(肾上腺脑白质营养不良和浸润性淋巴瘤)。后两例报告严重地混淆了这一概念,以至于多年来Schilder病和弥散性硬化的术语不加区别地用于多种情况。
Poser分析了105例根据最初定义可以认为是Schilder型弥漫性硬化的患者,其中33例病灶仅有位于中央卵圆块的广泛脱髓鞘区,这些患者中的多数是儿童,疾病呈亚急性进展型病程。其中72例除大脑白质有较大的病灶外,在其他的CNS部位也发现有孤立的髓鞘脱失斑。这组患者发病年龄与慢性、复发性MS相同,多数表现为持久的和缓解过程。Poser等在以后有关这一问题的综述中对这些发现做了进一步阐述。
Balo同心圆性硬化与Schilder病从临床表现和病灶的整体分布上均相似,目前多数专家认为是Schilder病的一种变异,又称Balo病。髓鞘破坏带和保留的髓鞘交替形成一系列同心环是鉴别Balo同心圆性硬化的特征。这种病损提示,破坏髓鞘的某些因素呈离心性弥漫。虽远没有如此广泛,这种方式的病灶偶尔可在慢性、多发性MS见到。

病因 症状 预防 治疗

病因尚未明,根据病理以及临床所见符合脱髓鞘性疾病,多认为本病是多发性硬化的一种变异型。

1.幼儿或青少年期发病,男性较多。无家族性。病程类似急性MS。多呈亚急性、慢性进行性恶化病程,停顿或改善极为罕见,极少缓解-复发。极少数病例可在多年内病情停止进展,或者在一定的时间内病情得以缓解。
2.发病至入院时间10~40天。多以精神障碍起病,也可先有头痛、头昏、疲乏无力后才出现精神症状。
3.主要表现为器质性精神障碍和肢体瘫痪。体温正常或轻度增高,患者沉默寡言、淡漠、反应迟钝、发呆、重复言语及幻听等,尿便失禁多见,值得一提的是某些患者意识清楚也出现尿便失禁。视力障碍可早期出现如视野缺损、同向性偏盲及皮质盲等,也常见痴呆或智能减退、精神障碍、皮质聋、不同程度偏瘫或四肢瘫和假性延髓性麻痹等,也可有癫痫发作、共济失调、锥体束征、视盘水肿、眼肌麻痹或核间性眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫、失语症和尿便失禁等。查体可见一侧或两侧病理反射,并可出现吸吮反射、掌颌反射等。
4.严重者呈去皮质状态。多数患者在数月或几年内死亡,但也有存活10年或更长者。
5.CSF改变与慢性复发性MS相似,但常无寡克隆带。CSF常发现大量碱性髓鞘蛋白。脑电图可发现中、高波幅慢波,以前头区明显。CT扫描见大脑白质多个散在低密度灶,以前头部明显。MRI可发现大脑白质多个异常信号区,而且可显示同心圆性异常信号,对临床诊断很有价值。脑活检对诊断本病十分可靠。
本病目前尚无有效的治疗方法,主要采取对症及支持疗法,加强护理。文献报告用皮质类固醇和环磷酰胺可使部分病例临床症状有所缓解。也有报告主张可按MS一样治疗。
预后:本病预后不良。发病后呈进行性恶化,多数患者在数月至数年内死亡,平均病程6.2年,但也有存活10余年的病例。死因多为合并感染。
预防:与MS一样,目前尚无有效的预防方法,防止感染、感冒以及寒冷或炎热等诱发因素,是防治的重点;防治并发症也是临床医疗护理的重要内容。