希尔德病又称弥漫性硬化(diffusesclerosis),是亚急性或慢性广泛的脑白质脱髓鞘疾病。Schilder(1912)首先以弥漫性轴周脑炎(encephalitisperiaxialisdiffusa)报告,故称为希尔德病。
弥散性硬化这一术语最早由Strumpell用于对一酒精中毒患者离体新鲜大脑质地过硬的描述,后来用于任何原因所致的弥散性大脑胶质增生。1912年,Schilder描述了一例进行性智力减退,具有颅内压增高现象,19周后死亡的14岁女孩。尸解发现双侧大脑半球白质大片、边界清楚的髓鞘脱失区,还有许多小的髓鞘脱失灶,与普通MS的病灶相似。因为其病理改变与MS相同,Schilder称之为弥散性轴周脑炎。可惜的是,在以后的文章中,Schilder又将同样的诊断名词用于两例其他不同的类型的病例(肾上腺脑白质营养不良和浸润性淋巴瘤)。后两例报告严重地混淆了这一概念,以至于多年来Schilder病和弥散性硬化的术语不加区别地用于多种情况。
Poser分析了105例根据最初定义可以认为是Schilder型弥漫性硬化的患者,其中33例病灶仅有位于中央卵圆块的广泛脱髓鞘区,这些患者中的多数是儿童,疾病呈亚急性进展型病程。其中72例除大脑白质有较大的病灶外,在其他的CNS部位也发现有孤立的髓鞘脱失斑。这组患者发病年龄与慢性、复发性MS相同,多数表现为持久的和缓解过程。Poser等在以后有关这一问题的综述中对这些发现做了进一步阐述。
Balo同心圆性硬化与Schilder病从临床表现和病灶的整体分布上均相似,目前多数专家认为是Schilder病的一种变异,又称Balo病。髓鞘破坏带和保留的髓鞘交替形成一系列同心环是鉴别Balo同心圆性硬化的特征。这种病损提示,破坏髓鞘的某些因素呈离心性弥漫。虽远没有如此广泛,这种方式的病灶偶尔可在慢性、多发性MS见到。