结节病(sarcoidosis)是一种原因未明，病变部位T淋巴细胞、单核巨噬细胞活化，累及多系统的肉芽肿性疾病。临床上以双侧肺门淋巴结肿大及肺受累及最常见，其次为眼和皮肤受累。病变也可影响其他部位的淋巴结、肝、脾、心脏、腮腺、骨骼等器官。本病的确诊有赖于组织病理学证实，并除外结核、真菌感染其他肉芽肿性病变。糖皮质激素是主要治疗药物，可抑制炎症、肉芽肿的形成，缓解临床症状，控制病症的进展。
病因
症状
预防
治疗
结节病的发现已有100余年，但其病因至今未明，可能的病因包括感染、化学因子、药物、变态反应、免疫及遗传等因素。目前多数研究集中于探讨感染性病因。有的学者认为结节病的病因是多因素的，本病是在多种因素相互作用下引起的免疫反应，由此导致疾病的发生与发展。也有学者认为结节病具有其特定的致病因子，入侵途径极大可能是由呼吸道进入体内，其依据之一是胸内结节病在临床上最为多见。近年来，国外文献屡有本病的发生与社会因素和环境因素有关的报道，例如有报道，本病在护土中及居住在医院附近的人群中发病人数较多，提示本病有某种特定的致病因子。本病也可通过心脏移植手术及骨髓移植而致病。此外，尚有实验动物被传播得病的报道，提示本病的病因可能与感染有关。但到目前为止，尚不能证实本病能在人群中相互传染的可能。
由于病变侵犯器官不同，结节病表现各异。90%以上的结节病累及肺和胸腔内淋巴结。约2/3以上患者可无临床症状。甚至个别已有双侧肺门淋巴结肿间质浸润者也无症状出现。肺内结节病多缓慢起病，开始为胸闷气短、活动后气短加重。可有咳嗽，大多为干咳。其他常见全身症状为疲乏无力、食欲不振，关节疼痛、低热等。晚期患者由于肉芽肿纤维囊性变或支气管扩张，可反复发生肺部感染而咳痰、咯血。20%结节病患者可累及眼和皮肤。眼部病变包括虹膜睫状体炎、葡萄膜炎、结合膜炎和角膜结膜炎等。皮肤以结节性红斑最为常见，慢性患者则以斑丘疹、皮下结节皮损为多。少数结节病可急性起病，表现为发热、下肢皮肤结节性红斑等，严重者有多发性关节炎，称为Lofgren综合征。此综合征在欧洲、高加索更为常见，预后较好。结节病常累及肝，约占50%，但很少为单一脏器受损，故诊断不致很困难。神经系统受累、心肌结节病发生均＜5%，但后者由于可引起心律失常、传导阻滞和充血性心力衰竭，成为青年结节病死亡的重要原因。结节病患者，由于组织内肉芽肿炎症，巨噬细胞和上皮细胞分泌促使维生素D转换为活化1，25-(OH)2维生素D增多，增加小肠钙吸收，同时也使血清甲状旁腺激素减少，致发生高钙血症与高尿钙症，高尿钙症发生比高钙血症为多。肾结石是肾结节病最常见的表现。据统计我国结节病发生高钙血症，高尿钙症的比例较低。
结节病大都预后良好。Ⅰ期胸内结节病患者，2年内自行消退者达60%～80%。但是Ⅱ期、Ⅲ期患者自行缓解率减少，Ⅲ期患者仅为30%，大多最终导致肺纤维化，重者可发生肺心病和呼吸衰竭。一般来说，若2年后才开始治疗，治疗效果甚差，因此应争取早期治疗。糖皮质激素至今仍是治疗结节病的首选药物。在重要器官，如眼、中枢神经、心肌、肺部有弥漫性结节病变患者，或有脾功能亢进、高钙血症时均应选用。糖皮质激素治疗相对适应证：①进行性或有症状的肺门结节病。②有明显的自觉全身症状者。③皮肤破溃和淋巴结病变。④关节、鼻、咽和支气管黏膜病变。一般选用泼尼松或泼尼松龙治疗，开始每天用量30～40mg，4～6周，有效者可逐渐减量，每天20mg时，可用8～12周，维持量5～10mg/d，1年或更长。近年有人对仅有肺内结节病的患者，于口服糖皮质激素减量时，加用吸入糖皮质激素，用量800～1250μg/d，以顺利减少口服糖皮素激素用量，从而巩固疗效，减少口服糖皮质激素的副作用。若糖皮质激素无效，也可选用小剂量硫唑嘌呤或甲氨蝶呤等细胞毒药物。有报道选用氯喹治疗皮肤和黏膜结节病者，剂量开始为500mg，1次/d、共2周，以后每天服用250mg，连续应用半年，此种方法尚需进一步验证。
预后：结节病的病程一般呈良性经过，预后较好，约75%患者自行缓解，20%～25%患者出现肺功能永久性损害，5%～10%死亡。死亡原因多为肺纤维化导致的呼吸衰竭和肺心病。据文献报道，胸内结节病Ⅰ期损害，病变在2年内自行消退者约占80%，Ⅱ期为65%，Ⅲ期为30%。一般认为，胸内结节病病变在诊断后1年内治疗者预后较好，病程超过2年者，治疗效果较差，因此应尽量争取早期治疗。结节病急性起病伴有结节性红斑及关节炎症者预后较好，自然缓解率高，而伴有肝脏肿大、中枢神经系统病变、心脏病变、上呼吸道炎症、冻疮样狼疮、肾脏钙质沉着症或肺心病者预后较差，自然缓解率多在25%以下。
预防：结节病大都预后良好，因此应争取早期治疗，预防并发症。
预防：结节病大都预后良好，因此应争取早期治疗，预防并发症。