小肠血管畸形是引起急、慢性消化道出血重要原因之一，常无特殊的临床症状和体征，早期为隐匿性出血或慢性出血，常因反复消化道出血或消化道大出血而就诊。因常规检查及剖腹探查难以发现病灶部位，以致得不到治愈，或者给予错误的手术治疗。1960 年Magulis 首次报道应用术中动脉造影证实胃肠道血管畸形，1965 年Baum 首次应用经皮选择性肠系膜血管造影诊断此病变，使本病的发现率日渐增加，但亦有认为内镜检查是对本病诊断的首选方法。
本病病因复杂，有先天因素，亦有后天性因素。故命名与分类尚未统一，国内外文献报道中使用的名称有：小肠血管发育不良(angiodysplasia)、小肠动静脉畸形(arteriovenous malformation)、小肠血管扩张(vascular ectasia)、小肠毛细血管扩张(telangiectasia)、小肠血管瘤(hemangioma)等，但大多数学者认为血管畸形的名称可以描述各种病变而较常应用，且易为人接受。
病因
症状
预防
治疗
肠道动静脉畸形的病因不明，可能为后天性获得性血管退行性变、先天性血管发育异常和慢性黏膜缺血有关。Boley 等认为是一种慢性、间断的黏膜下静脉轻度阻塞导致的退行性变，这种解释较为人们接受。该病随年龄的增长而发生血管退行性变，由于肠腔内压增高，使肠壁肌肉紧张而压迫静脉，故使静脉回流受阻，小静脉和毛细血管逐渐淤血，扩张，进而累及毛细血管前括约肌，使动-静脉交通支开放。
肠道血管畸形可以没有症状。惟一的临床表现是胃肠道出血。一般反复间断便血，量中等。可呈现贫血。少数病例因出血量大，可发生休克。症状可持续发生，也可呈间歇性或阶段性。
临床特点可归纳如下：①病程迁延，呈无症状性出血，血管畸形不累及肠道功能，无疼痛，临床不易被重视，且诊断困难，故造成病史冗长，可达20 年之久；②出血多为间断、少量，有自限性，出血常来自扩张的毛细血管和小静脉，出血后局部压力降低而多易自止，少数也可有急性大出血；③多伴有慢性贫血；④诊断困难，误漏诊率高，多经临床反复检查才得出诊断。
临床特点可归纳如下：①病程迁延，呈无症状性出血，血管畸形不累及肠道功能，无疼痛，临床不易被重视，且诊断困难，故造成病史冗长，可达20 年之久；②出血多为间断、少量，有自限性，出血常来自扩张的毛细血管和小静脉，出血后局部压力降低而多易自止，少数也可有急性大出血；③多伴有慢性贫血；④诊断困难，误漏诊率高，多经临床反复检查才得出诊断。
1.常规治疗 包括输血、输液、保持水电解质平衡，胃肠道减压，应用止血、抗生素药物，有休克时则行抗休克治疗。
2.内镜治疗 当明确诊断及获得定位后，可选择下列治疗方法，但仅适用于胃十二指肠或结肠的血管畸形疾患。林庚全报道24 例应用如下治疗均获得痊愈。
(1)硬化剂治疗：可用于治疗Ⅱ型和Ⅰa 型血管畸形，硬化剂可选用Aethoxysklerol，根据病灶大小决定剂量与疗程，将硬化剂注射于病变血管及血管旁，每点1ml，每次用量5～10ml，每隔1～2 周治疗1 次。直至病灶完全消失。
(2)激光治疗：用于治疗Ⅲ型及Ⅰb 型血管畸形共6 例，选用Nd-YAG 激光器，功率40～60W，光纤对准病灶，距离1～2cm，采用脉冲法，每次照射4～6s，每隔2 周治疗1 次，直到病灶根除。
(3)电凝治疗：用于治疗Ⅰ型血管畸形共4 例，采用单极电凝，对准病灶，电凝指数为2.5～3.0 档，根据病灶大小决定电凝次数，每2 周重复1 次，直到病灶消除。
(4)综合治疗：可先后应用激光、硬化剂与电凝治疗。然而，另一些报道应用这些方法有一定的并发症。Richter 等应用电凝治疗19 例，观察在1 年内再出血的发生率为34%，治疗后3 年内再出血的发生率为53%。1 例因电凝致肠道穿孔而行急诊手术。Naveau 等应用激光治疗47 例，治疗后平均随访19 个月，其中3 例患者治疗1 周后失访。再次出血15 例，再出血率为31.9%，其原因为第1 次治疗不完全或病变遗漏以及出现新的病变，但再经用激光治疗而愈，有2例发生穿孔，分别为十二指肠和乙状结肠穿孔。
3.导管治疗
(1)灌注：经选择性动脉造影确定出血部位后，而患者并无休克体征，可试行灌注治疗。肠系膜上动脉灌注垂体后叶素10U，氨甲环酸(止血环酸)200mg，分10min 注完；肠系膜下动脉灌注垂体后叶素5U，氨甲环酸(止血环酸)100mg，分10min 注完，灌注时均需作血压和心率监测。对特殊患者作心电监护。
(2)栓塞：将吸收性明胶海绵剪成2mm 左右的小块，与造影剂混合，在透视下经导管注入病变供血动脉，注入量依据病变范围、栓塞程度及患者反应决定，原则是不要太多。
李博青报道5 例应用上法，但有3 例复发，指出有止血效果，但缺点是不能防止再次出血。有作者认为栓塞可能导致脏器大动脉栓塞，有一定的危险性。
4.手术治疗 目前认为手术切除血管畸形的肠段是最有效而又确切的治疗方法，关键在进行手术前及术中的准确定位，不要遗漏病变的肠段。
(1)定位方法：无论国内或国外的报道，主张在血管造影的指引下进行手术，术中选择性经肠系膜动脉注射1%亚甲蓝2～5ml，对进一步确定病变部位和受累肠段的范围是有帮助的。根据术前选择性血管造影的提示和术中注射亚甲蓝的定位显色深染的范围，且消退慢或相应肠腔内有淡蓝色血性液，而正常黏膜的染蓝，则很快消退，用丝线缝合一针，认定病变之所在。
(2)肠段切除：主要是彻底切除病变肠段，防止遗漏及症状复发。在手术中应注意全面仔细地观察、确定切除的肠段的部分，主要观察肠壁，系膜血管的形态，其病变部位的血管往往增多，密集，其引流静脉段较一般正常者为粗。如此可大大地避免遗漏病变的肠段。切除范围必须离病变的远、近端各10cm。切除的肠段均采用端端吻合术。
2.内镜治疗 当明确诊断及获得定位后，可选择下列治疗方法，但仅适用于胃十二指肠或结肠的血管畸形疾患。林庚全报道24 例应用如下治疗均获得痊愈。
(1)硬化剂治疗：可用于治疗Ⅱ型和Ⅰa 型血管畸形，硬化剂可选用Aethoxysklerol，根据病灶大小决定剂量与疗程，将硬化剂注射于病变血管及血管旁，每点1ml，每次用量5～10ml，每隔1～2 周治疗1 次。直至病灶完全消失。
(2)激光治疗：用于治疗Ⅲ型及Ⅰb 型血管畸形共6 例，选用Nd-YAG 激光器，功率40～60W，光纤对准病灶，距离1～2cm，采用脉冲法，每次照射4～6s，每隔2 周治疗1 次，直到病灶根除。
(3)电凝治疗：用于治疗Ⅰ型血管畸形共4 例，采用单极电凝，对准病灶，电凝指数为2.5～3.0 档，根据病灶大小决定电凝次数，每2 周重复1 次，直到病灶消除。
(4)综合治疗：可先后应用激光、硬化剂与电凝治疗。然而，另一些报道应用这些方法有一定的并发症。Richter 等应用电凝治疗19 例，观察在1 年内再出血的发生率为34%，治疗后3 年内再出血的发生率为53%。1 例因电凝致肠道穿孔而行急诊手术。Naveau 等应用激光治疗47 例，治疗后平均随访19 个月，其中3 例患者治疗1 周后失访。再次出血15 例，再出血率为31.9%，其原因为第1 次治疗不完全或病变遗漏以及出现新的病变，但再经用激光治疗而愈，有2例发生穿孔，分别为十二指肠和乙状结肠穿孔。
3.导管治疗
(1)灌注：经选择性动脉造影确定出血部位后，而患者并无休克体征，可试行灌注治疗。肠系膜上动脉灌注垂体后叶素10U，氨甲环酸(止血环酸)200mg，分10min 注完；肠系膜下动脉灌注垂体后叶素5U，氨甲环酸(止血环酸)100mg，分10min 注完，灌注时均需作血压和心率监测。对特殊患者作心电监护。
(2)栓塞：将吸收性明胶海绵剪成2mm 左右的小块，与造影剂混合，在透视下经导管注入病变供血动脉，注入量依据病变范围、栓塞程度及患者反应决定，原则是不要太多。
李博青报道5 例应用上法，但有3 例复发，指出有止血效果，但缺点是不能防止再次出血。有作者认为栓塞可能导致脏器大动脉栓塞，有一定的危险性。
4.手术治疗 目前认为手术切除血管畸形的肠段是最有效而又确切的治疗方法，关键在进行手术前及术中的准确定位，不要遗漏病变的肠段。
(1)定位方法：无论国内或国外的报道，主张在血管造影的指引下进行手术，术中选择性经肠系膜动脉注射1%亚甲蓝2～5ml，对进一步确定病变部位和受累肠段的范围是有帮助的。根据术前选择性血管造影的提示和术中注射亚甲蓝的定位显色深染的范围，且消退慢或相应肠腔内有淡蓝色血性液，而正常黏膜的染蓝，则很快消退，用丝线缝合一针，认定病变之所在。
(2)肠段切除：主要是彻底切除病变肠段，防止遗漏及症状复发。在手术中应注意全面仔细地观察、确定切除的肠段的部分，主要观察肠壁，系膜血管的形态，其病变部位的血管往往增多，密集，其引流静脉段较一般正常者为粗。如此可大大地避免遗漏病变的肠段。切除范围必须离病变的远、近端各10cm。切除的肠段均采用端端吻合术。
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