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早期无特异性临床表现，有时出现腹痛，多能自行缓解，易误诊为胃肠其他疾病。主要临床表现为消化道出血，慢性小肠梗阻(30%)，腹部肿块(25%)，肠套叠(15%)等。
1.消化道出血较常见，约50%的病人有消化道出血症状。常由于肿瘤表面黏膜血供不足而发生溃疡，或肿瘤中心因血循环障碍、缺血、坏死囊性变与肠腔相通所致。可有两种不同的表现，一部分病人常为原因不明的贫血；另一部分病人可表现为急性消化道出血，有时也可反复发作，甚至因出血严重出现失血性休克而须急症手术，以前者多见。可有大便潜血持续阳性、黑便或柏油样便，除位于近端空肠的平滑肌瘤外，一般无呕血表现；病灶黏膜愈合后，出血可停止，但可再次出血，如此反复发作。个别病人肿瘤向腹腔破溃，引起腹腔积血。
2.腹痛较常见，可呈现间歇性隐痛或钝痛，逐渐加重变为刺痛或绞痛；疼痛部位多位于中腹部或脐周，有时亦可出现于左上腹及左下腹。常伴有纳差、乏力、腹泻。当肿块生长到较大体积时，可引起肠梗阻、肠套叠、肠扭转或肠穿孔而出现急腹症。有时腹痛经过一般药物治疗能得到一定的缓解，常易被误诊为肠炎、肠功能紊乱等非肿瘤性疾病，造成诊断上的延误。
3.腹块临床上约1/4的病人可触及腹部包块。由于小肠本身的解剖特点，腹块早期不易觉察，只有当肿块生长到较大时才易触及，往往活动度大，可随肠系膜根部垂直的方向推动，有的甚至可向全腹腔移行，质地较硬，伴轻度压痛。另一种常为套叠的肠段，而非肿瘤本身，此类肿块常为椭圆形，而且常随腹痛发作而趋明显，随着套入的多少，肿块可变形，时大时小，有时甚至消失，常为腔内型肿瘤所致。
4.肠梗阻是腔内型肿瘤的主要表现，症状出现一般较早。一般为慢性不完全性肠梗阻，多表现为持续性腹部隐痛不适，阵发性加重，呕吐及腹胀不十分显著。腔内型肿瘤发生梗阻形式常为肠套叠，肿瘤本身作为套入肠管的头部。腔外型者较少发生肠梗阻；壁间型及腔内外型早期可出现肠梗阻。

小肠平滑肌瘤有15%～20%的恶变率，因此，一经发现均应积极手术切除，术中应注意良、恶性的鉴别，常规行冰冻切片检查以明确诊断。对于难以区别良恶性者，处理上均以肉瘤对待为妥。空、回肠平滑肌瘤可行肠部分切除吻合术；十二指肠平滑肌瘤宜根据肿瘤部位决定楔形切除、十二指肠部分切除或胰十二指肠切除术。

预后：小肠平滑肌瘤手术切除后预后良好，但有一部分原诊断为平滑肌瘤的病例，术后可表现恶性生物学行为，如Salari报道2例术前诊断为平滑肌瘤，术后6～8年均出现肝转移灶，因此术后长期随访应予重视。
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