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类癌早期常无症状，多数病人在剖腹探查时发现，有时可在内镜检查并取活检，经组织病理学检查偶尔发现。肿瘤增大或发生肠套叠、肠梗阻时才发生症状。
1.肠梗阻 小肠类癌所致梗阻常是由于肿瘤浸润生长在局部引起显著纤维组织反应造成肠腔狭窄或肠袢粘连成团，或肠扭转、肠套叠所致，而非肿瘤突入肠腔所致，与肿瘤直径无关。查体腹部可触及包块，肠鸣音亢进。
2.类癌综合征 是指类癌组织细胞释放大量肽胺类激素进入血液循环后，引起的一系列明显而有害的病征。它是由于类癌组织生长到一定程度，且有肝脏转移者才出现的一组临床表现，其出现往往标志类癌已至晚期或处于进展阶段。大约10%的小肠类癌病人有类癌综合征。其临床表现主要涉及皮肤、消化、呼吸、心脏、肌肉、神经等6 个系统。有些症状为发作性，每次发作可持续数分钟，但有些症状则为持续性。
(1)发作性症状：
①皮肤：阵发性潮红，是最常见且较早出现的症状，70%左右的病人可有此表现。呈现4 种类型：
A.弥漫鲜红性潮红，以面颈、前胸为主，也可遍及全身，每次发作持续数分钟，间歇期皮肤正常。
B.紫色鲜红型，潮红部位与第一型相同，但持续时间长，面部呈发绀样，并可见有小静脉丛，眼结合膜发红及流泪。
C.皮肤不太鲜红，其颜色介于上述两型之间，持续时间可达数小时，甚至1～2 天。
D.鲜红色斑片状潮红，以颈基底部最明显。
②胃肠症状：以水样腹泻为主，严重时每天可达20～30 次，大量丢失水和电解质。腹泻常与皮肤潮红发作程度一致。如把类癌原发病灶和肝脏转移灶切除，腹泻即可停止。极少数病人可出现吸收不良综合征。伴随腹泻常有腹痛、腹胀、肠鸣。多由癌肿或纤维组织造成的肠梗阻所致。部分病人有肝脏转移时可触及肿大的肝脏，有压痛。
③哮喘、支气管痉挛：常与皮肤潮红发作同时出现，轻者呈过度换气表现，重者出现哮喘及呼吸困难，严重者可因支气管痉挛而引起窒息。
④血流动力学变化：可引起血压波动，血管舒张性虚脱。
(2)持续性症状：
①面部毛细血管扩张，面色红或略紫。
②面部或肢体水肿，与静脉压增高及5-羟色胺的抗利尿作用有关。
③体内由于烟酸缺乏，患者皮肤粗糙，甚至出现糙皮病样皮肤改变。
④心瓣膜病是类癌综合征的后期症状，类癌细胞产生的过速激素如神经激肽A 和P 物质有刺激瓣膜纤维化的作用，心内膜下纤维组织增生而使心瓣膜增厚短缩。以右心改变明显，左心较轻，主要受累的是三尖瓣和肺动脉瓣，使之狭窄或关闭不全，出现右心衰竭。这是因为小肠类癌及肝脏类癌组织分泌的肽胺类物质，入肝静脉、下腔静脉，先达到右心而引起右心病变。约1/3 的病人出现上述瓣膜病，在临床上心脏病变是类癌病人的主要死亡原因。
⑤纤维化病变：除心脏外，可在胸膜腔、腹膜腔、心包腔发生纤维素沉积，而引起相应的临床症状。腹腔纤维组织增生可出现腹部包块，引起肠梗阻。
⑥中枢神经系统症状：智力障碍、神经质、神经错乱、多汗等。另外尚有厌食、乏力、发热等。
3.类癌危象 是类癌病人在麻醉和手术过程中，由于大量的5-羟色胺突然进入血液循环，所出现的一组危及病人生命的症候群。主要表现是严重持续性皮肤潮红、低血压、支气管痉挛所致呼吸困难、窒息、意识模糊，并逐渐进入昏迷，如不做紧急处理，可随时死亡。

1.手术治疗 手术切除是主要治疗方法，早期手术效果较好，即使发生转移，切除大的功能性原发性肿瘤也能减轻和消除症状。
切除范围：空回肠类癌作包括病变小肠、区域淋巴结和病变肠段系膜的根治性切除术。十二指肠球部类癌直径＜1cm 者，可作病变肠段局部切除，胃空肠吻合。十二指肠横部＜1 cm 者，可作病变肠段局部切除十二指肠空肠Roux-en-Y型吻合术。较大的恶性类癌或降部类癌应作胰十二指肠切除术，此手术死亡率高，应掌握指征。如有肝转移灶，病变较局限者，作肝叶切除或转移瘤切除。切除肝内大的孤立转移灶后，症状可明显缓解，尿中5-HIAA 明显下降，且可生存多年。不能切除者可作肝动脉插管介入治疗。肝外转移灶也应争取切除，但彻底切除常不易做到，如系膜淋巴结和肝内转移灶不能完全切除，也应尽可能多地切除转移癌组织，即使切线经过癌组织也无妨。因此种姑息性切除常可使症状明显减轻。有类癌综合征的病人对麻醉特别敏感，易引起支气管痉挛和低血压。有人主张在术前、术中给此类病人甲基多巴、氯丙嗪等药物，拮抗5-羟色胺。
2.化学治疗 类癌对化学药物一般不敏感。氟尿嘧啶(5-Fu)、多柔比星(阿霉素)、链佐星(链脲霉素)联合应用，可望有一定效果，但难以持久。有报道经肠系膜上动脉灌注化疗空肠类癌术后复发病灶，近期效果较好，远期效果待定。
3.针对类癌综合征的治疗
(1)原则：尽可能切除胃肠病灶。目的在于减少5-HT、激肽释放酶的生成或对抗其作用。很多药物可增加肠色素颗粒膜通透性或改变膜泵作用，使5-HT 释放增加，如吗啡、氟烷、右旋糖酐、多黏菌素等，应忌用或少用。
(2)常用药物：
①5-HT 合成抑制剂：对氯苯丙氨酸可抑制色氨酸羟化酶，从而减少5-HTP和5-HT 生成，有效地缓解恶心、呕吐、腹泻，减轻面颈潮红发作程度(但不能减少发作次数)。常用3～4g/d，分3～4 次给予。其副作用为可致中枢神经系统功能紊乱，偶可引起低体温。另外甲基多巴也能抑制色氨酸羟化酶，减少5-HT 的产生，常用0.5g，4 次/d。
②5-HT 拮抗剂：
A.甲基麦角酰胺，6～24mg/d，口服。急性发作时可予1～4mg 一次静注，或用10～20mg 加于100～200ml 生理盐水中在1～2h 内静脉滴注，能较好地控制腹泻及支气管痉挛等类癌综合征。副作用有低血压、晕厥、倦怠和抗药性，长期应用可并发腹膜后、心瓣膜和其他组织纤维化性损害以及水潴留。
B.赛庚啶，6～30mg/d，口服，疗效与甲基麦角酰胺相似，但控制潮红较后者为优。
C.noznam，可分解5-HT，常用2.5g 静脉注射。
(3)激肽释放酶抑制或对抗剂：①抑肽酶：常用2.5～12.5 万U 静脉注射，24h 内可达250 万U。②6-氨基己酸：先以5g 静滴，继以1g/h 维持。③iniprol(CY66)：可用100 万U 静脉注入，必要时可加大剂量。④苯氧苄氨：予10～30mg/d。
(4)其他药物：少数病例，可试用抗组胺类药物，皮质类固醇激素及甲基多巴，后者可250～500mg，1 次/6～8h，有助于缓解腹泻；应用泼尼松(强的松)等肾上腺皮质激素可以减轻症状，用量为10mg，3 次/d，但不宜长期应用，效果也并不理想。
(5)近来有人报道应用生长抑素能有效控制类癌综合征，并可使肿瘤缩小。
其作用机制包括抑制这类肿瘤对肽胺类激素的合成、分泌、以及加速肽胺类激素的降解，在临床上有明显效果；150～500μg 皮下注射，2～3 次/d，可使症状在短期内迅速得到控制。大多数病人尿中5-HT 代谢产物减少达到一半。生长抑素人工合成衍生物SMS201-995，可以降低血中5-羟色胺水平，缓解症状，改善肝功，是一种好的姑息性治疗药物。
4.支持疗法 高营养、高热量饮食，蛋白质70g/(kg・d)，常规给予维生素。低血压时应首先予以补充血容量，不用儿茶酚胺类治疗。

预后：小肠类癌的预后较小肠腺癌好。国外多数文献报道术后5 年生存率在60%左右。完全根治性切除可高达95%，肝转移灶切除者为20%左右。如尿内5-HIAA排出＞150mg/24h，则生存期约为1～1 年半。预后不佳的因素包括远处转移，核分裂象指数高，多发性癌灶，出现类癌综合征，以及肿瘤较大和浸润广泛者。
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