本病为免疫性疾病,其病因迄今尚未充分阐明。可能由于机体对某些过敏物质发生变态反应而引起毛细血管壁的通透性和脆性增高。变应原可由于多种因素引起,但其直接致病原因往往很难确定。与本病发生有关的因素有:
1.感染包括细菌、病毒和寄生虫等。
2.药物青霉素、链霉素、磺胺类、异烟肼、水杨酸钠、奎宁等。
3.食物鱼、虾、蟹、蛋、牛奶等异性蛋白质。
4.其他如寒冷、花粉吸入或疫苗注射等。
本病典型表现可累及皮肤、胃肠道、关节及肾脏4个器官,四者可单独出现,也可以1种脏器症状为主合并存在。多数患者在发病前1~2周有全身不适、乏力、食欲减退、头痛、发热或上呼吸道感染等前驱症状。皮肤紫癜是最常见临床症状,压之不褪色,多数分布于肢体和臀部,特别在两下肢伸侧更为多见。开始可表现为荨麻疹,随即变为鲜红色紫癜,并逐渐转为暗红色。皮肤淤点和淤斑大小不一,可呈散发存在或融合成片,严重可融合成大疱或发生中央坏死。部分可伴发血管神经性水肿、多形性红斑等皮肤过敏性表现。小肠过敏性紫癜病例以腹部疼痛为主要表现。疼痛轻重不一,伴有恶心、呕吐,严重者可呈绞痛,甚至发生肠套叠、肠梗阻或穿孔等。部分患儿可以胃肠道累及或急腹症作为首发症状,随后才出现血尿或紫癜。手术探查可发现空回肠明显扩张、水肿伴淤点状暗红色病变,或呈肠段坏死等。这些病变系血浆渗出物进入肠壁和不规则肠蠕动所致。其他亦可有关节及肾脏累及等症状。前者以大关节多见,因关节周围有渗出物而表现为关节疼痛和肿胀,症状消退后不留任何后遗症。肾脏病变轻重不一,轻者仅为短时间的血尿和少量蛋白尿,数周或数月后随着病变改善而消失;重者在出现血尿后不久,很快发展为肾功能衰竭。少数患者可发展为慢性肾炎。
1.一般治疗消除可能引起本病的诱因甚为重要,原则上应停止接触任何引起过敏的物质,停用可能引起过敏食物或药物,病灶控制感染,驱除寄生虫。如链球菌感染,其中除并发慢性肾炎者以外,多主张采用对症治疗,尤以控制或消除腹部症状和关节症状为主。应用抗组胺类药物(异丙嗪、赛庚啶等),可减少渗出物。
2.激素治疗由于皮质激素具有抗过敏、抗炎及减低血管通透性的作用,对腹部症状、皮肤紫癜及关节疼痛等效果良好。适当剂量的皮质激素常可使腹部疼痛在24h内缓解,但如肠道病变已累及组织器官者则效果较差,对肾脏病变者已无明显效果。有人报道认为激素治疗可早期缓解腹部症状,但不影响本病的自然病程。常用为泼尼松每天30~40mg,分3~4次口服。对病情较重或皮疹治疗1周不退者可加大剂量至每天60mg,也可考虑应用氢化可的松或地塞米松治疗,待症状控制后减量,乃至停药。
3.XⅢ因子浓缩剂有人发现本病患者在出现临床症状的同时伴有XⅢ因子活性低下。因此,对3例以腹部疼痛为主的患者给予从胎盘中抽提的XⅢ因子浓缩物后,腹部疼痛和皮肤紫癜迅速改善,且无不良反应。
4.免疫抑制药如以上疗法效果不佳时可试用免疫抑制药,特别是合并肾脏损害的病例。环磷酰胺2.5mg/(kg/d),口服,或硫唑嘌呤2.5mg/(kg/d),口服,连续4~6个月。免疫抑制药也可与肾上腺皮质激素合用。
5.手术治疗对伴有肠套叠、大量胃肠道出血、肠坏死或穿孔者应及时手术治疗。时应与脑血管意外、脑部占位性病变等相鉴别。
预后:本病多呈自限性,一般6周内可自愈,多数预后良好。
预防:积极治疗各种感染灶,禁止食用与本病发生有关的食物及药物。