细胞外胆固醇沉着综合征(extracellular cholesterosis syndrome)即细胞外胆固醇沉着症(extracellular cholesterosis)，又称Urbach 综合征。由Urbach 于1932 年首先报道，系手足背和四肢呈紫红色，中央为棕黄色斑块结节的一种病征，这种病损的组织学检查可见细胞外胆固醇沉着，因之而得名细胞外胆固醇沉着症。目前认为本病征与持久性隆起性红斑是同一疾病，是一种慢性血管炎病变。
病因
症状
预防
治疗
本病征的病因未明，与细菌感染的慢性血管炎有关。
本病征在小儿及各种年龄均可罹患。临床上可分两型：1.Ⅰ型 表现为钱币状斑块和结节，呈具有棕色中央区的紫红色。常发生于手足背，皮损亦可波及肢体、胸背、耳、舌等部位。2.Ⅱ型 表现为淡紫色斑，其间有散在黄色小结节和丘疹。有的呈斑驳的色素沉着，表皮剥脱，形成奇特的外观。有时类似多形红斑。两型皆有肝脾肿大，病程缓慢，可能引起功能障碍，但多轻微，几年后可能自然缓解。
目前尚无特殊疗法。成人可试用氨苯砜治疗，儿童则慎用。皮损处注射曲安西龙(去炎松)可能有效。据记载成人内服氨苯砜效果良好，曾有48h 即可见效的报道。成人剂量：开始50mg，每晚服1 次，连续3 天；以后改为50mg，2 次/d，连续3 天；如无反应，可增至50mg，3 次/d，第10 天开始50mg，4 次/d。儿童剂量为1.4mg/(kg・d)，尚无儿童治疗的经验，氨苯砜服用期间需服6 天停1 天，每10 周停药2 周并密切观察正铁血红蛋白血症及溶血性贫血以及晚期的白细胞减少等毒副作用。
预后：本病征于数年后，有自然痊愈可能，一般不影响患儿生长发育及患者的生命。预防：本症发生与个人体质有关，应注意预防感染性疾病。