冷抗体型自身免身免疫性溶血性贫血是自身免疫性溶血性贫血的一个类型，它的最适反应温度在30℃以下特别是4℃的自身抗体称冷抗体。有3 个亚型：①自身红细胞抗体在4℃最大凝集红细胞(冷凝集素)并激活补体，破坏红细胞(冷溶血素)的冷凝集素综合征即冷凝集素/冷溶血素综合征(cold autoagglutininssyndrome，CAS)；②4℃最大量结合红细胞并固定补体，而在37℃激活全补体导致溶血的双向溶血素(Donath-Land-steiner，D-L 抗体)型，即阵发性冷性血红蛋白尿(paroxysmal cold hemoglobinuria，PCH)；③冷凝集素和D-L 抗体混合型。
病因
症状
预防
治疗
冷性抗体型溶血性贫血，按其病因均可分为原发性(原因不明性)和继发性两大类。继发性冷抗体型AIHA 的原发病也以淋巴增殖性疾病占首位，其次是各种感染性疾病。由于诊断技术日趋完善，继发性病例逐渐增多。
原发性CAS 的发病高峰年龄在70 岁左右，女性病人数略多。原发性CAS 和淋巴增殖性疾病引起的CAS 表现为慢性经过，主要为慢性溶血引起的苍白和乏力。通常病情稳定，寒冷环境下病情可加重，因此急性溶血引起的血红蛋白血症和血红蛋白尿多发生于冬季，多不伴有寒战、发热和肾功能不全，大多数患者在寒冷环境中表现有耳廓、鼻尖、手指及足趾发绀症，一经加温即见消失。随着环境温度降低，流向皮肤及皮下组织血液中的冷抗体(IgM)作用活跃，致使红细胞凝集并与补体相结合。红细胞凝集导致局部血流滞缓，这是手足发绀的主要原因。与Raynaud 征不同，所有的手指都可受累，先转为暗灰色，低温暴露时间较久者可变为白色。在罕见情况下，凝集红细胞堵塞小血管而致指端发生坏疽。患者体征很少，除贫血和黄疸外，肝、脾、淋巴结肿大都不明显。感染引起的CAS 病程经过短暂，常在感染发生后2～3 周出现症状(此时冷凝集素滴度达峰值)，经过2～3 周后可自发缓解。典型症状有苍白和黄疸，寒冷环境下可有手足发绀。
冷抗体型自身免疫性溶血性贫血的治疗原则：
1.对急性继发性CAS 例如继发于肺炎支原体肺炎或传染性单核细胞增多症及急性PCH 大多呈自限性患者，要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短，均能自行痊愈。可以补充叶酸。
2.对慢性冷抗体型AIHA 患者 糖皮质激素和脾切除效果都不佳。对贫血不重的慢性患者最重要的治疗也是保暖，即使中度溶血患者，只要环境温度超过冷抗体反应的最高温度均有效。
3.对冷抗体型AIHA 患者 免疫抑制治疗有效。苯丁酸氮芥(瘤可宁)可获得满意效果，剂量为2～4mg/d，至少不少于3 个月才能决定疗效。该药可使症状减轻，冷性抗体效价降低及血红蛋白上升。环磷酰胺也可应用，每天口服100mg。个别有用青霉胺而获得较好效果，它也可使冷凝集素及溶血素的浓度降低。CD20+的慢性淋巴增殖性疾病产生的单克隆性IgM 型冷抗体，已有用CD20 单克隆抗体治疗成功的报道。
4.输血 应严格限制输血，因为冷凝集素的存在使配血发生困难，而且输血可能激发溶血。输血包括输液都必须预热至37℃方可输入。
5.血浆置换 由于冷抗体在正常体温下游离在血浆内，故血浆置换能在短时间内清除部分冷抗体，适用于重症患者，但仅有暂时效果，应与免疫抑制剂合用。
1.对急性继发性CAS 例如继发于肺炎支原体肺炎或传染性单核细胞增多症及急性PCH 大多呈自限性患者，要积极治疗原发病。保暖最为重要。一般患者病程较短，均能自行痊愈。可以补充叶酸。
2.对慢性冷抗体型AIHA 患者 糖皮质激素和脾切除效果都不佳。对贫血不重的慢性患者最重要的治疗也是保暖，即使中度溶血患者，只要环境温度超过冷抗体反应的最高温度均有效。
3.对冷抗体型AIHA 患者 免疫抑制治疗有效。苯丁酸氮芥(瘤可宁)可获得满意效果，剂量为2～4mg/d，至少不少于3 个月才能决定疗效。该药可使症状减轻，冷性抗体效价降低及血红蛋白上升。环磷酰胺也可应用，每天口服100mg。个别有用青霉胺而获得较好效果，它也可使冷凝集素及溶血素的浓度降低。CD20+的慢性淋巴增殖性疾病产生的单克隆性IgM 型冷抗体，已有用CD20 单克隆抗体治疗成功的报道。
4.输血 应严格限制输血，因为冷凝集素的存在使配血发生困难，而且输血可能激发溶血。输血包括输液都必须预热至37℃方可输入。
5.血浆置换 由于冷抗体在正常体温下游离在血浆内，故血浆置换能在短时间内清除部分冷抗体，适用于重症患者，但仅有暂时效果，应与免疫抑制剂合用。
预后：本症绝大多数呈自限性，不致成为慢性严重贫血的致死原因。虽然急性发作时症状严重，但几天或几周后自发缓解，但D-L 抗体可持续多年，一般在2～3 个月后即消失。
预防：积极治疗原发病并保暖是最好的预防措施。
预防：积极治疗原发病并保暖是最好的预防措施。