本病为先天性胚胎期发育畸形，起源于三胚层的一组畸变的多能干细胞，常发生于心底部升主动脉附近。可以单独存在，也可以和前纵隔以及其他部位的畸胎瘤并存。

男女均可发病，但女性明显多于男性，以婴幼儿多见。由于正常情况下心包容积有限，故本病初起首发表现为心包内占位效应，可发生前胸部不适或心前区刺痛。肿瘤对心脏本身的刺激和压迫，可诱发窦性节律异常。胸部听诊或心电图检查可出现窦性心动过速、室性心动过速以及期外收缩等。肿瘤侵及心包膜，可引起心包渗出致使心包腔积液。如果渗出较多，心包积液量过大，可发生急性心包填塞或心源性呼吸窘迫，导致患儿死亡。肿瘤生长较快，自身破溃或坏死，可出现血性心包积液。胸透可见心影增宽，呈典型的“烧瓶样”外观，心尖搏动减弱，经心包腔穿刺可以证实诊断。

诊断一经明确，即应尽快手术治疗。如果肿瘤突向一侧胸腔，可取该侧胸腔入路；如果肿瘤居中，也可经正中劈开胸骨入路切开心包，尽可能彻底完整切除肿瘤(图1C)。假如肿瘤和心室、心房粘连严重，难以根治性切除，术后也可选用放疗或化疗。

预后：手术如能完整切除肿瘤，术后并用化疗，预后尚好。肿瘤若与心室、心房粘连严重，不能根治性切除，则预后较差。术后容易复发，手术死亡率也较高。
预防：
1.肿瘤的预防不同于一般传染病的预防由于它的病因及发病机制复杂，故其涵义远非单纯消除致病因素所能包括。所以肿瘤预防的概念，突出祛除病因，亦即在肿瘤流行病学病因学基础上，减少或祛除致病因素，治疗癌前疾患，充分运用综合治疗的手段提高肿瘤的治疗水平，降低病死率，最大限度地取得肿瘤的有效控制。
2.早期发现、早期诊断和早期治疗的综合措施，本病首选手术切除，然而能完全切除者甚少，部分切除虽能缓解临床症状，但预后差。