<本病发生在血缘亲属中。婴儿时开始发生斑状色素沉着，呈不规则细网状。色素斑在躯干部最明显，可伸展到颈、肩、大腿等部位。此病可能和Franceshetti-Jadassohn综合征有关。有报告本病病例合并掌跖角化和断趾症样的断趾。