来自结合痣或复合痣。

多见于小阴唇、阴蒂，特征是病灶稍隆起，有色素沉着，结节状或表面有溃疡；患者长诉外阴瘙痒、出血、色素沉着范围增大。

治疗原则是行外阴根治术及腹股沟淋巴结及盆腔淋巴结清扫术。预后与病灶部位、大小、有无淋巴结转移、浸润深度、尿道及阴道是否波及、远处有无转移、手术范围等有关。由于外阴部黑痣有潜在恶变可能，应及早切除，切除范围应在病灶外1-2cm处，深部应达正常组织。