完全性肺静脉异位连接是指所有的肺静脉直接或借道体静脉间接入右心房，占所有心血管畸形的1.5%～2.6%。肺静脉连接异常(anomalous pulmonary venous connection)，也有称为肺静脉回流异常(anomalous pulmonary venous return)，是指肺静脉直接或通过体静脉途径与右心房连接。全部肺静脉均直接或通过体静脉与右心房连接的称为完全性肺静脉连接异常(total anomalous pulmonary venous connection，TAPVC)，一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房连接的称为部分性肺静脉连接异常(partial anomalous pulmonary venous connection，PAPVC)。
病因
症状
预防
治疗
在胚胎发育早期，肺血管床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统连接。以后，右侧总主静脉衍化为右侧上腔静脉、奇静脉，左侧总主静脉衍化为左侧上腔静脉、冠状静脉窦。脐卵黄囊静脉系统衍化为下腔静脉、静脉导管、门静脉等。在孕25～27 天时，与原始心脏还没有直接的连接。在以后的发育过程中，肺静脉除了与支气管静脉保持连接外，与主静脉、卵黄囊静脉系统的连接消失，最后肺静脉融合于原始心房。肺静脉床与总主静脉、脐卵黄囊静脉系统的连接渠道尚存在时心房第一隔异常的偏左可导致肺总静脉融合于右心房或肺总静脉发育障碍、未与原始心房融合，均可致肺静脉连接异常。肺静脉血汇至左总主静脉导致肺静脉与左上腔静脉、冠状静脉窦连接。肺静脉血汇至右总主静脉则与右上腔静脉、奇静脉连接。肺静脉汇至脐卵黄囊静脉，则肺静脉与门静脉、静脉导管或下腔静脉连接。肺总静脉闭锁或其与原始左心房融合障碍的程度及发生时间不同即形成不同类型的肺静脉连接异常。
1.无梗阻型 患儿出生时无症状，青紫不明显，不易被临床发现。在生后数周，由于肺血流增多，开始出现心功能不全症状，如喂养困难、呼吸急促、体重不增、反复肺部感染。体格检查示小儿瘦小、易激惹。右心室搏动明显。肺动脉瓣区第2 心音亢进，呈宽的固定分裂。第3 心音可及。右心房、右心室血流量增多，引起肺动脉瓣相对狭窄，在胸骨左上缘可闻及柔和的收缩期喷射样杂音。胸骨左下缘常可闻及三尖瓣相对狭窄时出现的舒张期杂音。如果异位引流静脉连于左无名静脉，则在心底部两侧可听到连续性静脉杂音。肝脏增大亦可作为右心衰竭的一个凭据。2.梗阻型 这类患儿出生后数天内即可出现临床症状，如迅速加重的呼吸困难、发绀、喂养困难。心下型患者吮吸、哭吵用力时，腹内压升高，肺静脉血流受阻加剧，青紫及呼吸困难加重。与无梗阻型患儿相比，此类型小儿心血管体征不显著。由于心排出量下降，外周血管搏动减弱。心脏不扩大，右心室搏动不明显，杂音通常缺。肺动脉瓣区第2 心音明显，存在分裂，但分裂时限不宽。如有严重呼吸窘迫时，由于肺水肿，肺部可及湿
婴幼儿一旦病情稳定，即应该实施根治性手术。有严重肺水肿、低氧血症、低心排量的患婴，早期应予正压通气插管、强心药、利尿药及纠正代谢性酸中毒以稳定病情，等待手术时机。如果可能。则尽量避免行心导管术。以防耽误手术时间、出现其他并发症。现已不再认为球囊房隔造口术是必要的姑息性手术。如异位肺静脉直接入右心房，可打开右心房，切开房间隔，用补片将左右肺静脉全部隔入左心房；如异位开口于冠状窦，切开左心房与冠状窦之间的房间隔组织，随即缝合冠状窦开口以及房间隔缺损，使冠状窦直接引流入左心房；对于心上型或心下型肺静脉异位连接者，将肺静脉总干与左心房之间做大的侧-侧吻合，关闭房间隔缺损，而是否结扎肺静脉回流通道仍存在争议。一些主张开放回流静脉者认为，开放垂直静脉可预防术后早期左心偏小、肺静脉回流受阻情况。且有报道称，结扎下行的静脉通道后，会引起急性肝细胞坏死，故一些外科医生建议不缝合该静脉。
预后：若不行手术治疗，本病预后差。对所有类型的此病患者调查显示，80%在生后1 年内死亡。合并肺静脉梗阻或存在限制性心房水平交通者，甚至可于生后数周内夭折。手术治疗的效果已有明显改善，患儿病死率从20 世纪70 年代末期的30%降至80 年代末90 年代初的不到10%。手术死亡率与患儿术前病情状况密切相关。心下型患儿、术前需用呼吸机、有代谢性酸中毒患儿术后病死率较高。肺静脉梗阻小儿术后早期可出现肺高压，故对于这种患儿，吸入NO 有助于扩张肺动脉，降低死亡率。手术后期疗效大多良好。偶尔也可发生晚期肺静脉梗阻，可能与术后组织反应或吻合口狭窄有关，但再次手术、球囊扩张术或用stcnt 补片却易造成该处血液反流。少数患儿后期可出现心律失常，包括窦性心动过缓、房扑及室上性心动过速，其中房性心律失常最为常见。预防：先心病的发生是多种因素的综合结果，为预防先心病的发生，应开展科普知识的宣传和教育，对适龄人群进行重点监测，充分发挥医务人员和孕妇及其家属的作用。1.戒除不良生活习惯，包括孕妇本人及其配偶，如嗜烟、酗酒等。2.孕前积极治疗影响胎儿发育的疾病，如糖尿病、红斑狼疮、贫血等。3.积极做好产前检查工作，预防感冒，应尽量避免使用已经证实有致畸胎作用的药物，避免接触有毒、有害物质。4.对高龄产妇、有先心病家族史、夫妇一方有严重疾病或缺陷者，应重点监测。