正常情况下，肺动脉瓣下圆锥发育，肺动脉位于左前上方。主动脉瓣下圆锥萎缩，主动脉位于右后下方。大动脉转位时，主动脉瓣下圆锥发达，未被吸收，主动脉位于左前上方，肺动脉瓣下圆锥萎缩，肺动脉位于作后下方。这因使肺动脉向后连接左心室，主动脉向前连接右心室，主动脉瓣下因有圆锥存在，与三尖瓣间呈肌性连接，肺动脉瓣下无圆锥结构存在，与二尖瓣呈纤维连接。常见的合并畸形有：房间隔缺损或卵圆孔未闭，室间隔缺损，动脉导管未闭，肺动脉狭窄等。

1、青紫出现早、半数出生时即存在，绝大多数始于1个月内。随着年龄增长及活动量增加，青紫逐渐加重。青紫为全身性，若同时合并动脉导管未闭，则出现差异性紫，上支青紫较下肢重。
2、充血性心力衰竭生后3―4周婴儿出现喂养困难、多汗、气促、干大和肺部细湿罗音等进行性充血性心力衰竭等症状。患儿常发育不良。
3、体检发现早期出现杵状指、趾。生后心脏可无明显杂音，但有单一的响亮的第2心音，是出资靠近胸壁的主动脉瓣关闭音，若伴有大的室隔缺损或大的动脉导管或肺动脉狭窄等，则可听到相应畸形所产生杂音。如合并动脉导管未闭，可在胸骨左缘第二肋间听到连续性杂音，合并室间隔缺损，可在胸骨左缘第三四肋间听到全收缩期杂音，合并肺动脉狭窄可在胸骨左缘上缘听到收缩期喷射性杂音。杂音较响时，常伴有震颤。一般伴有大型室隔缺损者早期出现心力衰竭伴肺动脉高压，但伴有肺动脉狭窄者则紫绀明显，而心力衰竭少见。

诊断后首先纠正低氧血症和代谢性酸中毒等。
1、姑息性治疗方法球囊房隔成形术（Rashkindprocedure）：缺氧严重而又不能进行根植手术时可行球囊房隔造漏或房缺扩大术，使血液在心房水平大量混合，提高动脉血氧饱和度，使患儿存活至适合根治手术。
肺动环缩术：完全性大动脉转位伴大型室间隔缺损者，可在6个月内作肺动脉环缩术，预防充血性心力衰竭及肺动脉高压引起的肺血管病变。
2、根治性手术
（1）生理纠治术（Senning或Mustard手术）：可在生后1―12个月内进行，即用心包膜及心房壁在信访内建成板障，将体循环的静脉血导向二尖瓣口而入左心室，并将肺经的回流血导向三尖瓣口而入右心室，形成房室连接不一致及心室大血管连接不一致。以达到生理上的纠治。
（2）解剖纠正手术（swgtch手术）：可在生后4周内进行，即主动脉与肺动脉互换及冠状动脉再植，达到解剖关系上的纠正。手术条件为：左/右心室压力比＞0.85，左心室射血分数＞0.45，左心室舒张末期容量＞正常的90％，左心室后壁厚度＞4―4.5mm，室壁张力＜12000达因/cm。