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韦尼克脑病

韦尼克脑病(Wernicke’sencephalopathy,WE)或Wernicke-Korsakoff综合征是慢性酒中毒常见的代谢性脑病,是硫胺缺乏导致的急症。在中国精神疾病分类方案中,WE归类于酒中毒所致的精神障碍,但目前缺乏明确的诊断标准。及时诊断和治疗的患者可完全恢复,WE的病死率为10%~20%。

病因 症状 预防 治疗

韦尼克脑病的病因是硫胺缺乏,硫胺缺乏的原因包括孕妇呕吐、营养不良、神经性厌食、肝病、胃全部切除、空肠切除、胃癌、恶性肿瘤、恶性贫血、慢性腹泻、长期肾透析、非肠道营养缺乏硫胺、长期补液和镁缺乏等。动物实验表明,慢性酒中毒可导致营养不良,主要是硫胺缺乏,后者又可以加重慢性酒中毒。

1.WE的发病年龄为30~70岁,平均42.9岁,男性稍多。主要表现为突然发作的神经系统功能障碍,典型的WE出现眼外肌麻痹、精神异常及共济失调等三组特征性症状。
①眼外肌麻痹常见双侧展神经麻痹和复视,其他眼症状可有眼球震颤、上睑下垂、视盘水肿、视网膜出血及瞳孔光反射迟钝或消失;眼震早期出现,以水平和垂直性为主,常伴前庭功能试验异常,眼肌麻痹如及时治疗常在24h内恢复,眼震需1~2周恢复。
②精神异常表现为注意力、记忆力和定向力障碍,精神涣散、易激惹、情感淡漠和痴呆等,有时与戒酒状态难以区别,常称为泛发混浊状态;常伴Korsakoff综合征,以记忆障碍、学习不能、虚构、淡漠和定向力障碍为特点,多伴意识模糊、嗜睡或昏迷。
③共济失调以躯干和下肢为主,上肢较少见,站立、行走困难,需2周或更长时间才能恢复。
2.仅10%~16.5%的患者出现三组症状,有研究表明66%的患者有精神异常,73%有眼部症状,82%有共济失调。大多数患者伴低体温、低血压和心动过速,部分患者伴肝病、心力衰竭、胰腺炎和周围神经病等合并症。眼肌麻痹恢复较快,精神症状的恢复常需数周至数月。
1.病因治疗最为重要,慢性酒中毒患者胃肠吸收不良,B族维生素口服或肌注作用不大,应立即静脉滴注维生素B<SUB>1</SUB>100mg,持续2周或至患者能进食为止,开始治疗的12h内维生素B<SUB>1</SUB>静脉滴注的安全剂量可达1g。人体内维生素B<SUB>1</SUB>(硫胺素)约30mg,血清正常参考浓度为1.5~6.0ng/L。WE发病初期,快速非肠道补充维生素B1(硫胺素)可完全恢复。
2.体内维生素B<SUB>1</SUB>(硫胺素)贮备不足时,补充大量糖类可诱发典型的WE发作,是葡萄糖代谢耗尽体内的维生素B<SUB>1</SUB>(硫胺素)所致。伴意识障碍的慢性酒中毒、营养不良、低血糖和肝病等患者,静脉输入葡萄糖前应通过非肠道补充维生素B1,防止诱发WE。慢性酒中毒所致的WE患者可伴镁缺乏,在依赖硫胺素代谢的几个生化过程中镁是辅助因子,镁缺乏可降低硫胺素的作用,使硫胺素缺乏的病情恶化,故应补镁。
预后:如不及时治疗,WE的自然病程可继续进展,患者出现昏迷、休克及心血管功能衰竭等常提示预后不良。有报道尸检诊断17例WE患者,12例死于食管静脉曲张破裂出血、急性胰腺炎及心力衰竭。约80%存活的WE患者因治疗不当或不及时而出现Korsakoff综合征,其中约20%可恢复,25%可变成永久性损害,其余患者未完全恢复,但有改善。
预防:宣传酒精对人体的危害,提高全民族的文化素质,严格执行未成年人法,严禁未成年人饮酒,加强法律监督。重视和加强酒的精神卫生宣传,宣传文明饮酒,不劝酒、不酗酒、不空腹饮酒,治疗躯体或精神疾病,避免以酒代药。提倡用饮料代酒,减少职业原因导致的酒依赖。提倡生产低度酒,控制和禁止生产烈性酒,严厉打击非法造假酒的不法行为。