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外部性脑积水

外部性脑积水(external hydrocephalus,EH)是发生在婴儿期的一种良性、自愈性疾病。随着神经影像学的发展,临床发现有些头颅较大的婴儿,行头颅CT 和MRI 检查显示双侧额部或额顶部有蛛网膜下腔增宽,没有或仅有轻度脑室扩大,在2~3 岁以后扩大的蛛网膜下腔又慢慢自行消失,这种现象被称为EH,又称为良性蛛网膜下腔扩大、婴儿良性硬脑膜下积液、脑室外梗阻性脑积水、脑外积水等,属于假性脑积水。

病因 症状 预防 治疗

可分为原发性和继发性两种。原发性EH 系指找不出明确原因的EH。继发性EH 是指有某些病理因素所致的EH,可见于早产、缺氧缺血性脑病、颅内出血、高胆红素血症、化脓性脑膜炎、维生素A 缺乏症等。

本病发病年龄在1~1.5 岁、前囟未闭合之前,多发生于6 个月左右婴儿。国外调查发现80%以上病例存在头大家族史。常以头围增大就诊。部分患儿有抽搐发作、前囟张力增高与隆起。囟门闭合延迟,头颅虽大并无脑积水,眼无落日征。患儿发育及智力大多正常。
EH 为良性自限性疾病,绝大多数患儿不需任何内外科治疗,可待其自行消失。继发性EH 的轻症病例亦可自愈,有原发病者要积极治疗原发病。有颅内压增高者,可用碳酸酐酶抑制剂如乙酰唑胺(醋氮酰胺),或脱水剂如甘露醇,以降低颅内压。不主张采用前囟穿刺放液或脑脊液分流术。如有频繁惊厥发作者,可适当短期内给予抗癫痫药物。
预后:预后良好,常于2~3 岁时自愈,无后遗症发生。少部分患儿可能发展成为交通性脑积水(communicating hydrocephalus)。近年有学者追踪随访,发现少数患儿可出现轻度的神经精神发育障碍,如运动发育迟缓和语言发育迟缓等,值得进一步研究。预防:1.宣传优生知识,减少胎次。2.提倡适当年龄生育。3.加强优生教育,提高人口文化素质。以增强群众对优生教育的接受能力和自我保健意识。4.安全生产,谨防窒息、产伤。孕妇生产时,一定要在环境条件较好的医院生产,在生产过程中不要拖延产程,谨防围产儿窒息,缺氧,防止产伤等。5.其他 预防各种感染性疾病、预防维生素A 的缺乏和高胆红素血症等。