脱屑性间质肺炎(desquamativeinterstitialpneumonia，DIP)是较少见的一种特发性弥漫性间质性肺炎，几年前从IPF中分离出来，但1999年ATS和ERS在IPF的鉴别诊断中赋予其新的内容。因为DIP在组织病理学上、临床上、治疗和预后等方面与RBILD有很多相似之处，特别是发病主要因素都与长期吸烟有密切关系，支气管壁和肺泡腔上的炎性细胞都含有大量的棕色素巨噬细胞，因此1998年Katzenstein和Myers将其归为一类，即DIP/RBILD。但1999年ATS和ERS新的分类又将其各自独立。
病因
症状
预防
治疗
DIP的病因至今不明，与RBILD一样，发病与长期吸烟有密切关系，文献报道，发病者有85%～90%有长期吸烟史。但因素复杂，文献报道与各种无机粉尘吸入和燃烧的塑料气味吸入也有关。药物引起的DIP也有报道，Bone报道2例由于长期服用呋喃坦丁，经组织病理学证实引起本病，停药后给予肾上腺糖皮激素而治愈。有的学者在DIP患者的肺泡壁细胞核内发现大量的包涵体，推测本病病因与病毒感染有关。部分病人发病前确有呼吸道感染史，但缺乏更多的病毒引起的证据。目前认为，病毒可能只是一种激发因素。也有人认为，特发性DIP是一种自体免疫性疾病，因为其肺泡腔、肺泡壁和间质的细胞浸润，主要是淋巴细胞和浆细胞，这些细胞与免疫关系密切，这只是一种推测，但缺乏有证据的资料。现在多数学者认为此病与多种因素有关，吸烟则是其重要的发病因素。
DIP患者绝大多数有长期吸烟史。因此男∶女约为2∶1。本病多见于中、老年人。亚急性或相对隐匿性发病。持续性或阵发性干咳，活动后气短、发绀为主要症状，30%～50%有不同程度的进行性呼吸困难。主要常在两肺底闻及爆裂
本病可采用以下方法治疗：①戒烟，有助于病变的恢复；②肾上腺糖皮质激素，前4周泼尼松0.5mg/(kg・d)口服；之后改为0.25mg/(kg・d)；③中药川芎嗪20～30mg/(kg・d)稀释后静滴，疗程2～3周，间歇后可重复；④对症治疗，如吸氧、止咳等治疗措施。
预后：本病预后比IPF明显为好，经系统治疗，有60%～70%肺病变会不同程度吸收，甚至痊愈。约70%的病人可存活10年以上。
预防：吸烟患者应立即戒烟，有利于疾病的恢复。
预防：吸烟患者应立即戒烟，有利于疾病的恢复。