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葡萄球菌性烫伤样皮肤综合征

曾称为新生儿剥脱性皮炎或葡萄球菌型中毒性表皮坏死松解症(STEN)。本症是以全身泛发性红斑、松弛性大疱及大片表皮剥脱为特征的急性皮肤病。大多数发生于婴儿,偶见于成人。RitterVonRittcrshin首先描述本病,并认为这是一种只发生于新生儿或婴幼儿的特殊性皮炎,称为新生儿剥脱性皮炎,以后被人们称为Ritter病。1956年Lyell报告一种与Ritter病情况相同的病例,但发生于成人,因此,他称为中毒性表皮松解症(TEN)。在此之前,Wintermitz在Ritter病病损中发现金黄色葡萄球菌(金葡菌),1966年Holzel及Gacob发现TEN亦可由金葡菌引起,且Ritter病与TEN的临床及病理完全相同。1967年Lyell根据不同的病因把TEN分为四型,即金葡菌型、药物型、特发型和其它型,而且指出发生于婴幼儿的TEN大多是金葡菌的感染所致。Koblenzer建议将Ritter病及TEN合称为急性表皮坏死松解症。Melish根据新生鼠的模型试验认为,剥脱毒素能引起Ritter病、猩红热样发疹、大疱性脓疱疮及金葡菌型TEN,因此将之总称为金葡菌性烫伤样皮肤综合征(SSSS)。

病因 症状 预防 治疗

其致病菌是凝固酶阳性的第Ⅱ噬菌体组金葡菌(尤其是71型),此种菌可产生一种可溶性毒素――表皮松解毒素,即剥脱毒素,造成皮肤损伤。现又发现I组或Ⅲ组某些葡萄球菌也可产生表皮松解毒素。试验证明,人、鼠的角化表皮组织对此毒素皆很敏感,0.5μg的粉状毒素即足以使新生鼠皮肤发生剥脱,而非角化组织对之有抵抗性,其作用部位主要发生在颗粒层内。它是一种外毒素,不能产生抗体,可能全部很快由肾脏排出,但新生鼠或婴幼儿给予此毒素则排泄很慢,使毒素在血清中的含量升高而引起皮肤损害及剥脱。近来发现本症亦偶见于患有肾炎、尿毒症等病的成人,可能与肾脏排泄功能有关。此外,感染的轻重,毒素的产生及机体的反应性对其发病也可能有一定的关系。如通过放射免疫法测得患儿血清中缺乏抗表皮的剥脱毒素抗体,而正常人及恢复期患者血清中则存在此种抗体,此可能是由于患儿缺乏产生足够的此种抗体能力。

多发生于出生后1~5周的婴儿,偶可见于成人。突然发病,初在口周或眼睑四周发生红斑,后迅速蔓延到躯干及四肢近端,甚至泛发全身。在红斑基础上可发生松弛性大疱,皮损处有明显的触痛。1~2d内,口周及眼睑四周渗出结痂,可有大片痂皮脱落,在口周留有放射状皲裂。有人认为此种现象有特殊性诊断意义,其它部位的表皮浅层起皱,稍用力摩擦,表皮即大片剥脱,露出鲜红水肿性糜烂面,即Nikolsky征阳性,状似烫伤。在糜烂处的边缘表皮松弛卷起,手、足皮肤可呈手套样及短袜样剥脱,以后糜烂处颜色由鲜红逐渐转变为紫红色及暗红色,不再剥脱,开始出现糠状脱屑,经过7~14d可以痊愈,但病情重笃者,可导致死亡。多数病人除有唇炎、口腔炎及结膜炎外,无其它明显粘膜损害。一般都有发热、厌食、呕吐、腹泻等全身症状,其合并症可有败血症,蜂窝织炎、肺炎等。
(一)、全身治疗应及早使用抗生素,可明显改善病情。抗生素的选择最好参照药敏试验。对某些耐青霉素菌株可采用半合成耐青霉素酶的新型青霉素或广谱半合成青霉素,如新青霉素Ⅱ、Ⅲ、氯唑西林钠、双氯西林和氨苄西林等以及先锋霉素、红霉素等。此外,要注意水、电解质平衡和补充营养。
至于是否使用皮质类固醇的问题,意见尚不统一。有人认为皮质类固醇可导致免疫抑制,单独使用非但无益,反而有害;但亦有人主张在使用抗生素的同时可以使用皮质类固醇。
(二)、局部治疗原则上应使用无刺激性并有收敛、消炎和杀菌作用的药物,如0.5%~1%新霉素乳剂外涂等。
(一)、预防与新生儿脓疱疮同。
(二)、加强护理,护理妥善与否直接影响预后。注意保暖,必要时可用保温箱。及时清除支气管分泌物,注意眼、口腔护理。