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胎儿乙醇综合征

胎儿乙醇综合征(fetal alcohol syndrome,FAS)又称胎儿酒精损害综合征、胎儿酒精中毒综合征、乙醇性胚胎-胎儿综合征、先天性乙醇综合征、Clarren-Smith 综合征等。1978 年由Clarren 和Smith 正式提出的一个新综合征,本病征系指妊娠早期严重酗酒者所生下的婴儿,具有乙醇中毒的中枢神经系统损害,智力差、体格小、畸形多、具有特殊面容的一组症候。本病征在智力障碍性疾病中位居第3 位,应引起重视。

病因 症状 预防 治疗

酗酒孕妇往往同时又是烟、茶、咖啡的嗜好者,本综合征似乎不是单一乙醇所致,还应考虑尼古丁、咖啡因、茶碱类的单独或联合影响。孕妇大多是每天大量饮用烈酒者。

本综合征临床表现型有较大差异,常见临床表现有以下几个方面。1.中枢神经系统异常 最常见的是小颅症,可伴脑发育不全、智力低下、精神障碍、共济失调、肌张力减退、癫痫发作等。死胎尸检资料可见脑内结构病变,发生神经元和神经胶质的缺陷,最终形成小脑不全,在大脑表面还可出现特殊的异位细胞集团。2.先天性心脏发育异常 可有室间隔缺损、法洛四联症、继发孔型房间隔缺损、周围型肺动脉狭窄、右位心、动脉导管未闭等。3.特殊面容 面颊扁平、额部狭窄、短鼻、小颌畸形、眼球细小、睑裂狭小并斜向外下方、人中表浅、双耳大而低位等。4.生长发育迟缓 表现身材矮小、体重偏低、脂肪组织减少且分布不均。5.其他异常 可有肝脏肿大,肝纤维化,肝功能异常、关节脱臼,指(趾)骨异常和掌纹异常、毛细血管瘤、新生儿运动机能异常等。6.病理变化 胎盘小,脐带薄,脐带血管有急性炎症,绒毛膜羊膜炎,可见蜕膜实质玻璃样变性。
本病征无特殊治疗方法。对一些先天畸形可在适当时期进行手术矫治。少数患儿可死于继发感染,大多可以成活并可以长大成人。孕妇戒酒是防治本病征最为有效的方法。
预后:本病征无自然自愈的病例,存活病儿不能正常生活和学习。预防:加强普及宣传,加强孕期保健,孕妇应戒酒尤其是孕早期。