C1的异常活化和续发性的C1inh消耗。

许多病例伴有恶性肿瘤或自身免疫病。但血管性水肿和补体异常可出现在肿瘤发生以前数年。其临床表现、合并症及对治疗的反应均与遗传性血管性水肿相似。