本病少见，主要累及淋巴结，我国统计占NHL的0.6％～8.3％。上海第一医科大学报告204例皮肤淋巴瘤中，仅有1例。周志韶等报告41例中，全身淋巴结肿大20例，肝脾肿大3例，累及淋巴结以外的器官者17例。其中发生于口咽环者17例，4例有皮下肿块。病情发展较快，预后不良。

联合化疗为主。