特发性直立性低血压(idiopathicorthostatichypotension)通常称为Shy-Drager综合征，是少见的原因不明的自主神经系统功能失调性变性疾病，中年男性多见。
本病Bradburg和Eggtestoton(1925)首先报道，Shy(1961)和Drager(1962)分别进行了病理描述。患者直立位置时，由于血压降低出现全脑供血不足症状，并逐渐伴随出现小脑、锥体束(橄榄核、脑桥、小脑)，或锥体外系(纹状体、黑质)变性。临床可见眩晕、晕厥、视力模糊、全身乏力或共济失调等。也可伴其他自主神经及中枢神经系统症状。
病因
症状
预防
治疗
病因尚不明了。多数意见认为，本病可能为一种原发性中枢神经系统或周围自主神经系统的变性疾病。
起病往往隐袭，病程大多进展缓慢，常见于中年男性。
1.特发性低血压直立体位出现的主要症状为头昏、眩晕、晕厥、视物模糊、全身无力、发音含糊及共济失调。患者卧位时血压正常，但站立时则收缩压及舒张压较快地下降3～5kPa(20～40mmHg)或更多。除早期患者有代偿性心率增快外，一般发作时无心率变化，也没有一般昏厥患者所常见的先兆症状，如苍白、出汗、恶心等。早期患者症状较轻，需直立相当时间以后才出现症状，且较轻微，甚至不能连续站立1～2h；严重者，于直立时立即出现晕厥，需长期卧床。若直立后进行肌肉运动，以促进静脉血液的回流，有时能预防晕厥的发生。
2.其他自主神经功能损害如直肠膀胱功能失调(便秘或顽固性腹泻，尿失禁或尿潴留)、胃肠功能失调(消化不良、吞咽困难)、阳痿、皮肤温度异常、局部或全身出汗障碍、呼吸喘鸣或睡眠窒息，及颈交感神经麻痹的症状等。这些症状与体位改变无关。
3.躯体神经功能损害起病数年后，在大部分患者并可先后出现躯体神经系统功能的进行性损害表现，如眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调、全身乏力、腱反射亢进、锥体束征阳性、震颤麻痹及精神异常等。
4.其他功能损害
(1)24h尿中去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量可低于正常。放射性核素标记研究显示去甲肾上腺素的代谢正常，提示患者可能系正常程序下不能释放儿茶酚胺。
(2)肾素释放在直立位时未见明显增多，部分患者醛固酮分泌亦减少，这种肾素-醛固酮的活动障碍，可能与钠的贮存量不足有关。
(3)自主神经检查有出汗试验异常：在体表局部受热或服用阿司匹林后的出汗反应消失；皮肤划痕试验减弱或消失；冷试验测压反应消失；Valsalva试验在正常人出现血压升高，心率变慢，但患者无反应；1%肾上腺素或3%可卡因液滴眼，示瞳孔反应异常。
(4)磁共振成像(MRI)检查，在双侧壳核可能显示在T2加权的图像见高信号区。肌电图检查，本病的进展期，当出现肢体震颤、直肠、膀胱功能失调时，对会阴肌作肌电图检查，表现有神经源性的异常改变，可作为与震颤麻痹所致的鉴别。
1.特发性低血压直立体位出现的主要症状为头昏、眩晕、晕厥、视物模糊、全身无力、发音含糊及共济失调。患者卧位时血压正常，但站立时则收缩压及舒张压较快地下降3～5kPa(20～40mmHg)或更多。除早期患者有代偿性心率增快外，一般发作时无心率变化，也没有一般昏厥患者所常见的先兆症状，如苍白、出汗、恶心等。早期患者症状较轻，需直立相当时间以后才出现症状，且较轻微，甚至不能连续站立1～2h；严重者，于直立时立即出现晕厥，需长期卧床。若直立后进行肌肉运动，以促进静脉血液的回流，有时能预防晕厥的发生。
2.其他自主神经功能损害如直肠膀胱功能失调(便秘或顽固性腹泻，尿失禁或尿潴留)、胃肠功能失调(消化不良、吞咽困难)、阳痿、皮肤温度异常、局部或全身出汗障碍、呼吸喘鸣或睡眠窒息，及颈交感神经麻痹的症状等。这些症状与体位改变无关。
3.躯体神经功能损害起病数年后，在大部分患者并可先后出现躯体神经系统功能的进行性损害表现，如眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调、全身乏力、腱反射亢进、锥体束征阳性、震颤麻痹及精神异常等。
4.其他功能损害
(1)24h尿中去甲肾上腺素和肾上腺素的排泄量可低于正常。放射性核素标记研究显示去甲肾上腺素的代谢正常，提示患者可能系正常程序下不能释放儿茶酚胺。
(2)肾素释放在直立位时未见明显增多，部分患者醛固酮分泌亦减少，这种肾素-醛固酮的活动障碍，可能与钠的贮存量不足有关。
(3)自主神经检查有出汗试验异常：在体表局部受热或服用阿司匹林后的出汗反应消失；皮肤划痕试验减弱或消失；冷试验测压反应消失；Valsalva试验在正常人出现血压升高，心率变慢，但患者无反应；1%肾上腺素或3%可卡因液滴眼，示瞳孔反应异常。
(4)磁共振成像(MRI)检查，在双侧壳核可能显示在T2加权的图像见高信号区。肌电图检查，本病的进展期，当出现肢体震颤、直肠、膀胱功能失调时，对会阴肌作肌电图检查，表现有神经源性的异常改变，可作为与震颤麻痹所致的鉴别。
寻找致病因素并作病因治疗。一般患者宜采用下列各项综合治疗。
1.一般处理睡眠时可将床头位抬高20～30cm；起立下床时动作要缓慢；下地直立后进行全身肌肉运动，促使静脉血液的回流，可预防晕厥的发生。或穿用有弹性的紧身衫裤。
2.交感神经兴奋剂治疗如服用麻黄碱盐酸麻黄素，25mg/次，3～4次/d；或服用苯丙胺，10～20mg/次,2～3次/d，但疗效不稳定。也可用吲哚美辛(消炎痛)抑制前列腺素合成，减少血液在外周血管中积聚，25～50mg/次,2～3次/d。
3.肾上腺皮质激素治疗严重者可试服泼尼松等，如9α-氟氢可的松(fludrocortisone)内服，每天量0.1mg～1mg，从0.1mg开始，直立时不出现姿位性低血压或体重明显增加时减量维持。卧位高血压型者宜严密观察。
4.左旋多巴/苄丝肼（美多巴）与单胺氧化酶抑制剂合并治疗左旋多巴/苄丝肼（美多巴）可改善锥体外系症状，开始剂量为125mg/次，逐渐增加至250mg/次,3～4次/d，随时根据患者的反应调整剂量。单胺氧化酶抑制剂(MAOI)，如异烟肼、呋喃唑酮等口服，促使交感神经末梢去甲肾上腺的释放和抑制交感神经末梢的重吸收，服用后常使血压增高；严重病例亦可同时应用富含酪胺(tyramine)食物治疗。但治疗期间，每天早晚测量血压。
1.一般处理睡眠时可将床头位抬高20～30cm；起立下床时动作要缓慢；下地直立后进行全身肌肉运动，促使静脉血液的回流，可预防晕厥的发生。或穿用有弹性的紧身衫裤。
2.交感神经兴奋剂治疗如服用麻黄碱盐酸麻黄素，25mg/次，3～4次/d；或服用苯丙胺，10～20mg/次,2～3次/d，但疗效不稳定。也可用吲哚美辛(消炎痛)抑制前列腺素合成，减少血液在外周血管中积聚，25～50mg/次,2～3次/d。
3.肾上腺皮质激素治疗严重者可试服泼尼松等，如9α-氟氢可的松(fludrocortisone)内服，每天量0.1mg～1mg，从0.1mg开始，直立时不出现姿位性低血压或体重明显增加时减量维持。卧位高血压型者宜严密观察。
4.左旋多巴/苄丝肼（美多巴）与单胺氧化酶抑制剂合并治疗左旋多巴/苄丝肼（美多巴）可改善锥体外系症状，开始剂量为125mg/次，逐渐增加至250mg/次,3～4次/d，随时根据患者的反应调整剂量。单胺氧化酶抑制剂(MAOI)，如异烟肼、呋喃唑酮等口服，促使交感神经末梢去甲肾上腺的释放和抑制交感神经末梢的重吸收，服用后常使血压增高；严重病例亦可同时应用富含酪胺(tyramine)食物治疗。但治疗期间，每天早晚测量血压。
预后：起病数年后，可出现躯体神经系统功能的进行性损害表现，如眼球震颤、构音困难、步态不稳、共济失调、全身乏力、腱反射亢进、锥体束征阳性、震颤麻痹及精神异常等。
预防：注意营养、增强体质可服用一般强壮剂及各种维生素，也可适量应用中药如补中益气丸，或生脉散加减施治，并适当地加强体育锻炼等。
预防：注意营养、增强体质可服用一般强壮剂及各种维生素，也可适量应用中药如补中益气丸，或生脉散加减施治，并适当地加强体育锻炼等。