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特发性息肉样脉络膜血管病变

Lawrence Yanmuzzi 于1982 年在迈阿密美国黄斑学会召开的会议上首先描述了特发性脉络膜息肉样血管病变(idiopathic polypoidal choroidal vasculopathy,IPCV)。随后于l985 年Stern 等报告了3 例黑人妇女的复发性双侧性出血性色素上皮脱离,命名为“复发性出血性色素上皮脱离”(recurrent serosanguineous retinal pigment epithelial detachments) 。1990 年Perkovich 等报告了9 例出血性色素上皮脱离合并玻璃体积血、Kleiner 报告了8 例眼底可见橘红病变、继发于多发性复发性视网膜色素上皮细胞(RPE)和神经上皮下的浆液和出血所致的视力下降,命名为后极部色素膜出血综合征(posterior uveal bleeding syndrome)。Yanmazzi 于1990 年报告了11 例眼底可见视网膜下橘红色病变,并可见自脉络膜血管来的血管网末端呈息肉样扩张,定名为特发性脉络膜息肉样血管病变。后来Guyer 及Spaide 等分别报告了IIPCV的吲哚青绿血管造影特征。自此,全世界各地对该病的认识进一步明确,报告的病例数也越来越多。

病因 症状 预防 治疗

尚不清楚。IPCV 较多见于黑人女性、亚洲男性和60 多岁的老年人。因此,年龄因素、种族因素可能与IPCV 的发生发展相关。在全身系统性疾病方面,Ross等观察了2 例眼底同时具有视网膜大动脉瘤(retinal macroaneurysm,RMA)及IPCV 改变的高血压黑人女性患者,推测RMA 及高血压性视网膜病变引起视网膜血管改变、动脉瘤性扩张以及局部血管收缩等可能与IPCV 的特征性脉络膜血管病变的形成存在某种关联。但目前大多数学者认为IPCV 与高血压、糖尿病、心血管疾病及其他全身系统疾病无明显关系,亦无明确证据表明IPCV 与吸烟有关。伴高血压、糖尿病、心血管疾病的IPCV 患者,其眼底的复发性出血可能有加剧的危险性。根据孤立性脉络膜血管瘤为先天性脉络膜血管发育异常性疾病,IPCV的发生也可能与先天性脉络膜血管发育异常有关。

1.症状 可无明显的症状,有的患者是眼底检查时偶然发现。如病变部位位于黄斑中心或其附近可有视力逐渐下降。如发生玻璃体积血,视力可突然严重下降。病变累及黄斑区者可有视物变形。
2.眼底所见 大多数患者眼底可见多灶性黄白色渗出,部分患者可见眼底多发性或单个橘红色病灶。有的患者可见后极部深层连片的橘红色病变。眼底常可见大片深层和(或)视网膜前出血,1 处或多处出血性或浆液性色素上皮脱离(pigment epithelial detachment,PED)者常见。病变多见于后极部、黄斑区附近及视盘旁,也有见于周边的报告。有的患者发生玻璃体积血,眼底无法窥入。如病变严重日久迁延,眼底可见严重的机化膜形成。北京协和医院眼科16 例20 只眼中,眼底有硬性渗出者占80%,可见眼底橘红色病变者占75%,引起明显局限性视网膜脱离者5 眼,可见大片深层出血者达80%,可见浆液性或出血性PED 者达70%。IPCV 机化膜的形成可能是由于IPCV 的血管瘤样病灶反复的出血、渗出,导致继发性的视网膜或脉络膜新生血管膜形成。
由于发病机制尚不明确,因此无特效药物治疗。
1.黄斑中心外的息肉样病灶 应做ICGA,仔细确定息肉样病灶的眼底位置,用氪红激光光凝治疗。一般激光的边缘应在距黄斑中心凹外500μm,眼底出现Ⅲ~Ⅳ光斑为限。激光后3~4 周再次行ICGA,了解激光的效果。如仍有渗漏,须补做激光治疗,直至息肉样病灶完全没有渗漏为止。Yuzawa 等建议必须同时光凝异常的脉络膜分支血管网的结构,否则效果不佳。对于异常的分支血管网,如范围不大,并且远离黄斑区,可以进行氪红激光光凝治疗,然而适合激光治疗的这种病例并不多见。
2.黄斑中心或距黄斑中心500μm 以内的息肉样病灶,或异常的脉络膜分支血管网位于黄斑中心或范围较大者,建议行光动力疗法(photo dynamic therapy,PDT)治疗。Spaide 等对16 例中心凹下的IPCV 患眼进行了PDT 治疗,平均随访12 个月,其中56.3%的患者视力增进,视力稳定者占31.3%。PDT 可以使血管瘤样的病变结构消失,继而渗出减轻,出血吸收,患者视力逐渐提高。
3.明确病变的滋养血管者 对于经ICGA 明确病变的滋养血管者,如在黄斑中心500μm 以外,可以在ICGA 引导下进行氪红激光光凝。
4.较新鲜的大量的黄斑下出血者 可行视网膜切开术合并使用纤溶酶原激活剂清除视网膜下积血。也可以使用膨胀气体(如SF6)眼内注射驱赶黄斑区的积血。
5.发生玻璃体积血者 则应先行玻璃体切割术,再根据吲哚青绿血管造影结果,行氪红激光光凝或PDT 治疗。有时需要几种技术联合治疗,才能取得满意疗效。
预后:一般认为,IPCV 的预后较老年黄斑变性为好。Uyama 报告的1 组病例中,平均随访20 个月后,49%的患眼视力>0.8。Sho 报告的病例中IPCV 患者的平均视力为0.31,而AMD 患者的平均视力为0.18。严重视力下降(视力<0.2 以下),在IPCV 为35%,而在AMD 为53%。IPCV 对视功能的损害是相当严重的。IPCV 引起视力障碍的原因主要是息肉样病变引起视网膜下大量的渗出、出血以及周围组织的水肿。如病变长期迁延可引起视网膜的局限性脱离、视网膜下机化膜形成。有的患者大量出血进入玻璃体,均严重威胁视功能。因此,IPCV 对视功能的损害十分严重,必须高度重视,正确诊治该病。
预防:无特殊预防手段。