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特发性弥漫性肺纤维化

病因 症状 预防 治疗

询问有无类风湿性关节炎和其他免疫性疾病史、长期应用抗癌药物和异烟肼病史,外源性过敏性肺泡炎、慢性支气管炎和家族中类似疾病史。

有无进行性呼吸困难、咳嗽咳痰(干咳或少痰)、痰中带血、胸痛、关节痛(或关节炎)。体检:注意有无呼吸急促、发绀、杵状指(趾)、胸部呼吸运动受限、两肺细小高音调吸气末爆裂音、肝脾肿大、关节肿痛,晚期病例注意右心衰竭体征。
1.糖皮质激素 早期以肺间质浸润为主的病例,可用泼尼松,1mg/(kg・d)口服,连续两个月,其后每周减量0.05mg/(kg・d),直至用维持量0.25mg/(kg・d)。本药减量应缓慢,以免出现“反跳”,致病情加重。泼尼松疗效不佳时,可考虑加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢霉素A等。
2.其他 重症有呼吸衰竭者,按呼吸衰竭治疗,低氧血症需用氧疗。终末期右心衰竭应以地高辛和利尿剂治疗。有感染者用抗生素。
出院标准及随访:
症状改善,糖皮质激素用至最小剂量而病情稳定者,可出院在门诊长期随访和治疗。