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特发性黄斑裂孔

黄斑裂孔(macular hole)是指黄斑部视网膜神经感觉层全层发生穿孔,一般可分为特发性黄斑裂孔(idiopathic macular hole,IMH)和非特发性黄斑裂孔。特发性黄斑裂孔是指眼部无明显相关的原发病变,如屈光不正、眼外伤及其他玻璃体视网膜病变而自行发生的黄斑裂孔,最为常见。黄斑裂孔最初由Knapp 和Noyes 于1869 和1871 年分别报道,并认为是外伤直接作用的结果。后来发现黄斑裂孔可发生在无屈光不正、外伤、眼内炎等病史的老年人,才开始称为特发性黄斑裂孔。但当时对IMH 的发生机制不甚了解,许多人认为黄斑囊样变性、色素上皮改变、黄斑区退行性变薄是其危险因素,并认为高血压、动脉硬化、冠心病、子宫切除及全身性雌激素治疗史、高纤维蛋白原水平是发生IMH 的全身易感因素。
由于受到研究条件的限制,IMH 的研究长期处于停顿状态。随着世界人口老年化和我国老年人口比例的不断增加,IMH 的研究日益受到重视,特别是近10余年来,对黄斑部病变的认识不断深入,对IMH 的发病机制与诊断治疗方面也取得了较大的进步。

病因 症状 预防 治疗

特发性黄斑裂孔无明显可查的病因,排除眼底本身的疾患而出现的黄斑裂孔,占黄斑孔的大部分。在此类患者中,心血管病的发病率高,因此认为黄斑裂孔的发病可能与脉络膜缺血有关。另外发现在用雌激素治疗或者行子宫切除术后的患者,黄斑裂孔的发病率高,因此认为性激素可能与黄斑裂孔的发病有关。近年强调玻璃体表面玻璃体黄斑牵拉在黄斑裂孔的重要性,认为玻璃体的浓缩和凝聚,对黄斑中心凹切线方向的牵引,在黄斑裂孔形成中起重要作用。

1.症状 本病起病隐匿,病程进展缓慢,有时在另一眼被遮盖时才被发现。早期可无症状,随着病情的发展,不同期的临床表现有所不同,常见症状包括视力下降,视物变形等。视力常降至0.05~0.5 不等,平均为0.1。用Amsler 方格表可查出视物变形及中心暗点。
视功能受影响的原因包括以下几个方面:
(1)黄斑裂孔处无视网膜感光细胞。
(2)黄斑裂孔周围视网膜浅脱离。
(3)黄斑裂孔周围囊样水肿。
(4)黄斑裂孔周围视网膜感光细胞凋亡。
2.眼底检查 特发性黄斑裂孔的眼部改变主要在眼底黄斑部。多数病例伴随玻璃体不完全或完全性后脱离。此外,由于多发生于老龄人群,常有不同程度的晶状体混浊或晶状体核硬化。
IMH 不同时期的眼底表现各有特点。早期裂孔未形成时仅见黄斑区有黄色斑点和黄色环,有时可见玻璃体牵引和视网膜前膜存在。病情进展后形成黄斑裂孔,检眼镜下呈现基底为暗红色的圆形孔洞,也可为半月形或马蹄形,直径不等,但多为1/4~1/2PD。若伴有裂孔周围囊样水肿,可表现为孔缘出现晕环。晚期有玻璃体后脱离或伴有游离盖。
1995 年,Gass 根据一些病理组织检查和玻璃体切割术后视力得到良好恢复的现象指出,黄斑裂孔的发生是从中心凹视网膜最薄弱的区域开始裂开,在玻璃体皮质牵引作用下离心性收缩的结果,而大部分病例均无视网膜组织的缺失,即Ⅱ期黄斑孔被牵引离心性收缩扩大,一般在400~600μm 基本稳定。如早期成功地解除玻璃体牵引,光感受器组织重新向心性聚缩,视功能便会有较大程度的恢复和提高。但是也有学者提出不同的看法。1997 年Ezra 在对18 例裂孔前区盖膜样物质的病理组织学检查中,发现7 例有光感受器组织成分,说明在玻璃体突然的牵拉过程中可能有将视网膜组织撕脱下来的情况。此外在裂孔边缘,往往有神经上皮的浅层脱离和水肿,进而发生变性坏死。因此手术治疗的目的不仅在于解除玻璃体牵引,防止裂孔进一步扩大,还可以促进裂孔边缘解剖复位,保存和恢复视锥细胞的功能。
手术目的及时机:特发性黄斑裂孔一旦发生,对视力损害严重,随着发病年限的延长,裂孔会发展扩大,而且10%~20%为双眼患病,因此目前多主张及时进行手术干预。IMH 手术疗效在手术解剖成功率不断提高的情况下,视功能恢复效果由于裂孔分期和裂孔发生后持续时间的不同而有显著差别。从理论上讲,越早手术效果越好,但手术的选择取决于以下几个方面:①手术医生的技术水平;②手术设备;③患者症状、视力下降程度、视力要求、是否伴随眼部其他疾病、对侧眼情况等及患者对本病的认识程度。过去,由于对本病的认识不足及手术仪器设备的限制,多数采用保守治疗,手术治疗只在视力很差的患者(视力低于0.1)进行。近5 年来,随着玻璃体手术技术的逐步提高,仪器设备的不断更新,对该病发生机制的认识提高,其手术适应证也不断扩大。目前特发性黄斑裂孔的手术治疗并无统一标准,一般Ⅱ~Ⅳ期孔患者均为手术对象。部分学者甚至提出对Ⅰ期裂孔进行玻璃体手术,及早解除玻璃体的牵拉,以预防黄斑裂孔的发生,即所谓的黄斑裂孔前期手术。但在此期手术风险大,必须与患者充分沟通,慎重选择。
预后:手术治疗特发性黄斑裂孔的预后一般较好。影响预后的因素包括术前已经存在的黄斑部不可逆损害、明显的视力下降和(或)视物变形等症状的出现及持续时间、是否存在黄斑囊样水肿、裂孔大小、有无晶状体损伤、手术过程中有无视网膜损伤、病程长短以及有无术后并发症等。
预防:无相关资料。