重链病(heavy chain disease，HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤，以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征，该蛋白仅由重链组成而不含轻链。依据重链抗原性的不同分为α-重链病、γ-重链病、μ-重链病和δ-重链病，ε-重链病尚未见报道。其中α-重链病最多，γ-重链病次之，μ-重链病罕见，δ-重链病仅见个案报道。临床表现随类型的不同而不同。
病因
症状
预防
治疗
α-重链病：病因尚未完全明确。认为可能与遗传基因和肠道内微生物慢性感染有关。本病好发于卫生条件较差的国家和地区及部分患者应用抗生素治疗有效，支持肠道内微生物如细菌、寄生虫感染是发病原因的观点。γ-重链病：病因尚不清楚。约14 γ-HCD 患者伴有类风湿性关节炎、自身免疫性溶血性贫血、多关节炎、Sj?gren 综合征、红斑狼疮、免疫性血小板减少性紫癜和重症肌无力等自身免疫性疾病；某些病例曾有结核病，国内首例在其早年有严重、持久的结核病史。
1.α重链病(Selingman 病) 最常见的临床表现是表现为严重吸收不良综合征的肠型，起病呈渐进性，早期呈间歇性腹泻，以后表现为持续性腹泻，伴有腹痛、脂肪泻，晚期可出现消瘦、脱水、肠梗阻、肠穿孔、腹水、腹部包块等，发热少见，肝脾淋巴结大多无肿大。少见的是表现为反复呼吸道感染的肺型，可有胸腔积液和纵隔淋巴结肿大。
2.γ重链病(Frankin 病) γ重链病是最早发现的重链病，其临床特征是患者血、尿中均可检测到单克隆的γ重链。由于本病的临床和病理表现变异较大，有人将本病分为三大类：①播散性淋巴增殖病变；②局部性淋巴增殖病变；③无明显淋巴增殖病变。本病临床表现为：
(1)淋巴结肿大：多见于颈部、腋窝，也可见于锁骨上，颌下及腹股沟部位，疾病进展期可有全身浅表淋巴结肿大，肿大的淋巴结质坚，无粘连，无压痛，少数患者可仅有深部淋巴结肿大，咽淋巴环淋巴结肿大可引起上腭、腭垂水肿，造成呼吸困难。
(2)肝脾肿大：50%、60%的病例可见肝或脾脏肿大。
(3)其他症状：表现为发热、皮下结节的皮肤损害，1/3 病例可伴有自身免疫性疾病，如SLE、类风湿性关节炎、溶血性贫血等，也有表现甲状腺、腮腺等部位的髓外浆细胞瘤。
3. μ 重链病 临床表现可有发热、贫血、肝脾肿大，少数可有骨髓破坏和病理性骨折。
4.δ重链病 其表现具有多发性骨髓瘤、肾功能衰竭的特点，颅骨有溶骨性损害，骨髓中有异常的浆细胞。
2.γ重链病(Frankin 病) γ重链病是最早发现的重链病，其临床特征是患者血、尿中均可检测到单克隆的γ重链。由于本病的临床和病理表现变异较大，有人将本病分为三大类：①播散性淋巴增殖病变；②局部性淋巴增殖病变；③无明显淋巴增殖病变。本病临床表现为：
(1)淋巴结肿大：多见于颈部、腋窝，也可见于锁骨上，颌下及腹股沟部位，疾病进展期可有全身浅表淋巴结肿大，肿大的淋巴结质坚，无粘连，无压痛，少数患者可仅有深部淋巴结肿大，咽淋巴环淋巴结肿大可引起上腭、腭垂水肿，造成呼吸困难。
(2)肝脾肿大：50%、60%的病例可见肝或脾脏肿大。
(3)其他症状：表现为发热、皮下结节的皮肤损害，1/3 病例可伴有自身免疫性疾病，如SLE、类风湿性关节炎、溶血性贫血等，也有表现甲状腺、腮腺等部位的髓外浆细胞瘤。
3. μ 重链病 临床表现可有发热、贫血、肝脾肿大，少数可有骨髓破坏和病理性骨折。
4.δ重链病 其表现具有多发性骨髓瘤、肾功能衰竭的特点，颅骨有溶骨性损害，骨髓中有异常的浆细胞。
α-重链病：对于尚无淋巴瘤证据的患者，应首先试用抗生素治疗，如四环素2g/d，也可用氨苄西林(氨苄青霉素)或甲硝唑。若3 个月内不见效或患者已有免疫增殖性小肠病或伴有淋巴瘤时，应采用化疗。化疗方案与淋巴瘤相同，即CHOP(环磷酰胺、多柔比星（阿霉素）、长春新碱、泼尼松)或MOPP(氮芥、长春新碱、丙卡巴肼（甲基苄肼）、泼尼松)。化疗常可取得疗效。但处于病程晚期(病理Ⅲ期)已有淋巴瘤的患者在化疗取得缓解后易复发，对此类病人可考虑强烈化疗及放射治疗后，辅以自体骨髓移植治疗。
γ-重链病：对无症状的患者可随诊观察。对出现症状的患者可用环磷酰胺、长春新碱、泼尼松联合化疗，或给予氧芬胂（马法兰）和泼尼松治疗，常可获得疗效。当咽部Waldey 环受侵犯时，可加用局部放射治疗。μ-重链病：目前无特别而有效的方法，可采用COP 或COP 加柔红霉素或加卡莫司汀。
γ-重链病：对无症状的患者可随诊观察。对出现症状的患者可用环磷酰胺、长春新碱、泼尼松联合化疗，或给予氧芬胂（马法兰）和泼尼松治疗，常可获得疗效。当咽部Waldey 环受侵犯时，可加用局部放射治疗。μ-重链病：目前无特别而有效的方法，可采用COP 或COP 加柔红霉素或加卡莫司汀。
预后：α-重链病：处于病程早期(病理Ⅰ期)并可用抗生素治疗取得缓解的病例，预后良好，有此类患者已存活15 年以上的报道。处于病程中、晚期的病例常发展为淋巴瘤，预后较差。γ-重链病：不同病人的预后差别很大，短则数月，长则20 余年。疾病进展、并发感染可引起死亡。少数患者发展为浆细胞白血病而死亡。μ-重链病：预后差，中位生存期24 个月。