特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis，IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病，原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，经数月或数年逐渐恶化，多在出现症状3～8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明，就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应，皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物，但不足30%的病人有治疗反应，且可表现毒副反应。
病因
症状
预防
治疗
病因不明。
不完全清楚。
1.糖皮质激素早期以肺间质浸润为主的病例，可用泼尼松，1mg／(kg・d)口服，连续两个月，其后每周减量0.05mg／(kg・d)，直至用维持量0.25mg／(kg・d)。本药减量应缓慢，以免出现“反跳”，致病情加重。泼尼松疗效不佳时，可考虑加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤、环磷酰胺及环孢霉素A等。
2.其他重症有呼吸衰竭者，按呼吸衰竭治疗，低氧血症需用氧疗。终末期右心衰竭应以地高辛和利尿剂治疗。有感染者用抗生素。
【出院标准及随访】
症状改善，糖皮质激素用至最小剂量而病情稳定者，可出院在门诊长期随访和治疗。
2.其他重症有呼吸衰竭者，按呼吸衰竭治疗，低氧血症需用氧疗。终末期右心衰竭应以地高辛和利尿剂治疗。有感染者用抗生素。
【出院标准及随访】
症状改善，糖皮质激素用至最小剂量而病情稳定者，可出院在门诊长期随访和治疗。
预后：IPF 的自然病史特征是经数月或数年肺功能不可逆的进行性损害，极少数病人呈暴发性，有时，疾病经过最初的消退期后可稳定下来，但自发性缓解相当罕见(＜1%)。从出现症状到死亡，平均存活率3～5 年。IPF 的5 年死亡率超过40%。呼吸衰竭是死亡的主要原因。支气管肺泡灌洗液(BAL)中淋巴细胞增多提示对糖皮质激素治疗有较高的反应率；若BAL 淋巴细胞低则死亡率高。治疗的目的是最大限度地防止进行性纤维化和呼吸衰竭。IPF 的其他死亡原因有缺血性心脏病、脑血管意外、肺栓塞、恶性肿瘤和感染。9%～10%的IPF 患者合并肺癌。
预防：应鼓励病人参加肺康复锻炼项目如每天散步、踩固定脚踏车等，虽不能增加肺活量，但可以改变活动耐受性，使呼吸困难症状减轻，改善生活质量。
预防：应鼓励病人参加肺康复锻炼项目如每天散步、踩固定脚踏车等，虽不能增加肺活量，但可以改变活动耐受性，使呼吸困难症状减轻，改善生活质量。