本病由Anspach 首先报道，病因目前尚不清楚。可能是吸入或摄入某些物质所致的过敏反应，也可能是自身免疫性疾病，或由于肺泡上皮弹力纤维结构异常所致。一些病例并发或继发于自身免疫性疾病，包括系统性红斑狼疮，免疫性血小板减少性紫癜、韦格内肉芽肿及类风湿性关节炎。肾脏疾病，特别是肾小球肾炎时可并发本病，称为肺-肾综合征(Goodpasture 综合征)；另外，肾脏淀粉样变性合并肾病综合征的患者亦有患本病的报告。本病还有出现IgA 型单克隆丙种球蛋白者。另有些病例与腹腔疾病或与牛奶、谷蛋白(面筋)过敏性肠道疾病相关。这些均提示免疫功能紊乱可能是本病的病因。

主要症状为咳嗽、咯血、乏力、苍白及肝大，儿童出现体重不增或减轻。诊断时，近乎全部患者有贫血和肺部症状，85%出现低氧血症，70%发热，65%咯血。临床缓解期和急性期症状交替反复出现。咯血是最突出的症状，量多少不一。少量者仅有痰中带血；多者可咳出鲜红色血痰，有时可发生大量咯血伴呼吸急促、发绀，可因窒息而死亡。中度出血者尚可伴有胸骨后或上腹部疼痛，胸部紧束感及中度发热。急性症状可持续数小时乃至数天。也有少数患者可始终无咯血。随病情发展可出现肺功能低下症状，如呼吸困难，杵状指等。

尚无特异的治疗方法。贫血用铁剂治疗有效。局部应用皮质激素吸入可缓解症状。免疫抑制剂如环磷酰胺，硫唑嘌呤等，或肾上腺皮质激素的应用可使大部分病例症状得以改善，长期小剂量糖皮质激素治疗可能预防肺泡出血及肺间质纤维化，并可能延长患者生存期。也有羟氯喹单用或联用糖皮质激素获良效的报告。血浆置换治疗与免疫抑制剂及皮质激素联用可加速改善症状。有些病例戒免摄入牛奶，奶制品或谷蛋白后症状得以缓解。

预后：本病的病程变异很大，诊断后生存期可从1 周到数年不等；也有长期缓解的报道，但能否永久性缓解或治愈尚不能肯定。一些证据表明患者虽可无明显症状，处于临床缓解期时，其肺内出血仍在继续。在一个30 例的系列中，平均生存期为3.9 年。治疗可改善症状，但对生存期似无影响。近来有人报道出现中性粒细胞胞质抗体者预后较差，认为该抗体的检测有预后价值。本病可在妊娠晚期加重，终止妊娠后则减轻。主要死因是心力衰竭、肺大出血及呼吸衰竭。
预防：对于因牛奶、奶制品或谷蛋白所致IPH 应禁止摄入。