正常人嗜酸性粒细胞为白细胞数的0～7%，直接计数为(0.05～0.45)×109/L，超过正常后称为嗜酸性粒细胞增多症。嗜酸性粒细胞在体内有防御功能，但其增多也可对自身组织造成损伤。特发性高嗜酸性粒细胞综合征(idiopathichypereosinophilicsyndrome，IHES)是一组原因不明、嗜酸性粒细胞持续高度增生，并伴有多种器官损害疾病。目前认为IHES属骨髓增生性疾患。但不少疾病可继发嗜酸性粒细胞增多，它是一种反应性嗜酸性粒细胞增多，其中比较常见的是侵袭组织的寄生虫感染和过敏性疾病。IHES及继发嗜酸性粒细胞增多症均可引起肾损害，这里主要介绍IHES。
病因
症状
预防
治疗
引起本症的常见原因有：
1.寄生虫病如蛔虫、钩虫和血吸虫等感染。
2.过敏性疾病如支气管哮喘和荨麻疹等。
3.皮肤疾病如银屑病、湿疹和剥脱性皮炎等。
4.血液病及肿瘤如淋巴瘤、嗜酸性粒细胞白血病、慢性粒细胞性白血病、转移癌等。
5.系统性红斑性狼疮等自身免疫病。
6.某些肺源性嗜酸性粒细胞增多症。
7.某些药物如青霉素、链霉素，磺胺类。
8.其他如嗜酸细胞性胃肠炎和心内膜炎及淋巴肉芽肿等。此外还有原因不明的嗜酸性粒细胞高于1500/μl并持续半年以上，同时伴有多脏器浸润的表现，预后差，常因心脏病变死亡。可能引起本病的疾病及见疾病分类(表1)。
临床表现多样，可有发热、咳嗽、胸痛、心悸、气短、神经精神症状、瘙痒、皮疹、肝脾和淋巴结肿大、四肢末端水肿等。最严重的是心内膜下血栓形成和纤维化，腱索纤维化，导致房室瓣反流，最终发生进行性的充血性心力衰竭。超声心动图探查可用于诊断和监测。来自心脏的栓塞、弥漫性脑病、周围神经病，特别是多发性单神经炎是神经系统受累的主要表现。皮肤、呼吸系统和消化系统亦常受累，主要脏器累及者预后差。表现为血管性水肿者，心脏常不被累及，预后较好。
1.全身症状经常出现的全身症状包括疲乏、无力、肌痛、发热、皮疹、血管性水肿等。
2.肾外症状肾外器官受累症状。
(1)心肺受累症状：呼吸困难、充血性心力衰竭；咳嗽、胸痛、呼吸困难等。X线检查可见胸腔积液，约2/3病例有弥漫性间质浸润。
(2)80%患者肝脾肿大，15%出现肝功能异常。
(3)1/3患者有神经症状，包括中枢性与外周性，如意识模糊、幻觉、精神失常、共济失调、构音不清等。进一步发展为轻度偏瘫或周围神经炎。
(4)25%～50%的患者有皮肤病变，常见为斑丘疹和荨麻疹。
3.肾脏受损害症状可出现肾病综合征表现，尽管发生率很低，但可能危及生命。Choi等报告1例18岁男性患者，符合IHES诊断标准，无其他免疫性疾病证据，出现肾病综合征和血尿。若明显增高的嗜酸性粒细胞没有造成器官的功能损害，患者可无症状。
1.全身症状经常出现的全身症状包括疲乏、无力、肌痛、发热、皮疹、血管性水肿等。
2.肾外症状肾外器官受累症状。
(1)心肺受累症状：呼吸困难、充血性心力衰竭；咳嗽、胸痛、呼吸困难等。X线检查可见胸腔积液，约2/3病例有弥漫性间质浸润。
(2)80%患者肝脾肿大，15%出现肝功能异常。
(3)1/3患者有神经症状，包括中枢性与外周性，如意识模糊、幻觉、精神失常、共济失调、构音不清等。进一步发展为轻度偏瘫或周围神经炎。
(4)25%～50%的患者有皮肤病变，常见为斑丘疹和荨麻疹。
3.肾脏受损害症状可出现肾病综合征表现，尽管发生率很低，但可能危及生命。Choi等报告1例18岁男性患者，符合IHES诊断标准，无其他免疫性疾病证据，出现肾病综合征和血尿。若明显增高的嗜酸性粒细胞没有造成器官的功能损害，患者可无症状。
原发性高嗜酸性粒细胞综合征的治疗不应周旋于嗜酸性粒细胞的杀伤，应以治疗原发病为主，可用肾上腺皮质激素治疗，以减少嗜酸性粒细胞的浸润。必要时加用羟基脲、长春新碱或苯丁酸氮芥。对难治性或不能耐受上述治疗者干扰素α可能有效。
1.寻找病因进行治疗。
2.对特发性高嗜酸性粒细胞增多综合征患者，可选用泼尼松1mg/(kg・d)，1次/d，可试用3个月，如2～3周内无效，可考虑予以羟基脲0.5g，2次/d，使白细胞维持在(5～10)×109/L，逐步过渡到羟基脲0.5g，每周3～4次，最后减至0.5g，每周2次。如对上述两药无效时可考虑试用干扰素α300万U，每天或隔天1次，皮下注射。
1.寻找病因进行治疗。
2.对特发性高嗜酸性粒细胞增多综合征患者，可选用泼尼松1mg/(kg・d)，1次/d，可试用3个月，如2～3周内无效，可考虑予以羟基脲0.5g，2次/d，使白细胞维持在(5～10)×109/L，逐步过渡到羟基脲0.5g，每周3～4次，最后减至0.5g，每周2次。如对上述两药无效时可考虑试用干扰素α300万U，每天或隔天1次，皮下注射。
预后：各种不同原因引起的嗜酸性粒细胞增多症，其预后相差悬殊，有必要鉴别出预后不良的伴有嗜酸粒细胞增多的疾病。IHES患者未经治疗，50%于1年内死亡，平均存活为9个月。20世纪80年代以来，使用激素、细胞毒类药物等，5年生存率为20%～80%。
预防：主要措施是针对诱发病因加强预防和治疗，以防止本病发生和进展。
预防：主要措施是针对诱发病因加强预防和治疗，以防止本病发生和进展。