本病发生于颜面一侧的上下眼睑、颧部及颞部，偶然发生于颜面的两侧。约有2/3的患者同侧巩膜蓝染。病损通常为斑状，在斑中偶然有结节的表现。颜色可为褐色、青灰、蓝、黑或紫色。一般褐色色素沉着呈斑状，或呈网状或地图状，而蓝色色素沉着较为弥漫。浅褐及深蓝两种颜色可能不一定同时出现，但此两种颜色最常见于眼部，如巩膜为蓝色，而结膜为褐色。病损广泛可波及到眼睑、睑结合膜、巩膜、颊、额、头皮、鼻翼及耳。上腭及颊粘膜也可受累。分布通常限于三叉神经第一、二支所支配的区域。偶有色素斑发生于躯干。
三岛(1961)提出如下之分类：
(一)轻型
1.轻眼眶型淡褐色，限于上下眼睑。
2.轻颧骨型淡褐色，限于颧骨部。
(二)中型深青灰色到紫褐色，分布于眼睑、颧骨及鼻根部。
(三)重型深蓝到褐色，分布于三叉神经支配区。
(四)双侧型约占5％。
约50％色素斑是先天的，其余出现在10岁之后。偶有晚发或在妊娠时出现。可并发伊藤痣和鲜红斑痣。有时有持续的蒙古斑，且多数是三岛的双侧型。曾有太田痣发生于外伤之后或在结膜炎之后加重的报告。

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