疾病详情
生殖腺发育异常-真两性畸形

在患者体内有睾丸和卵巢两种生殖腺同时存在称真两性畸形,是两性畸形中最罕见的一种。患者可能一侧生殖腺为卵巢,另侧为睾丸;或每侧生殖腺内同时含卵巢及睾丸两种组织,称为卵睾;也可能是一侧为卵睾,另侧为卵巢或睾九。染色体核型多数为46,XX,其次为46,XX/46,XY嵌合型,46,XY较少见。

病因 症状 预防 治疗

体内同时有雌激素和雄激素。核型为46,XX者,其体内雌激素水平可达正常男性的两倍。

临床表现与其他两性畸形相同,外生殖器多为混合型,或以男性为主或以女性为主.但往往具有能勃起的阴茎,而乳房则几乎均为女性型。
由于多数患婴出生时阴茎较大,往往按男婴抚育。但若能及早确诊,绝大多数患者仍以按女婴抚育为宜。个别有子宫的患者在切除睾丸组织后,不但月经来潮,还具有正常生育能力。