在小儿中引起室性心动过速的病因很多,可见于心血管系统本身的疾病,亦见于其他各种疾病引起的心脏损害,如药物、中毒、电解质紊乱等,另有一部分原因不明的“正常人”。(1)生理性:在婴幼儿及儿童时期,部分室性心动过速患者无器质性心脏病及其他全身疾病,其多在运动时发作。(2)心脏疾病:儿童常见有病毒性心肌炎、先天性心脏病及心脏病术中和术后、心肌病、风湿性心脏病、心脏肿瘤等。(3)药物和毒物作用:如洋地黄、各种抗心律失常药物的致心律失常作用,其他药物中毒或过敏等均可引起室性心动过速。(4)电解质紊乱和酸碱失衡:各种原因引起的低钾血症、低钙血症、低镁血症是致室性心动过速的常见原因。(5)全身性疾病:重度缺氧窒息、SLE、严重感染等均可致心肌损伤后引起室性心动过速。
1.期前收缩型室性心动过速 为恶性心律失常,易引起血流动力学改变,早期患者精神差,面色苍白,诉胸闷、心悸、气促、心率快、心律齐、第1 心音低钝,若不及时纠正,可发展成心功能不全、肺水肿、休克等,或出现心室颤动、阿-斯综合征等表现。发作前大多有心肌受累的前驱症状。2.特发性室性心动过速 可发生在各年龄组儿童和青少年。报道最小年龄为1 岁。上呼吸道感染、运动或精神紧张抑郁等精神因素常为诱发因素,无明显诱因时亦可发生。发作可表现为突发突止,有轻度的心悸、心前区不适等症状,不伴晕厥、休克等;亦可表现为持续性发作,依据时间长短不一可出现心悸、胸闷、头晕,甚至晕厥、休克及心功能衰竭,但总的而言耐受性较好。特发性室性心动过速患者不伴器质性心脏病,其发病原因不明。Janet 等对18 例特发性室性心动过速患者行心肌活检,其中16 例心肌组织存在异常,故提出该病为亚临床型心肌病。3.加速性室性心律 在各年龄阶段均可发生,Van Hare 报道12 例新生儿发生加速性室性心律,Gaum 报道4 例学龄儿童发生,均无性别差异。因其室性心率接近窦性,一般均不发生明显血流动力学改变,若伴心脏或全身性疾病时,临床上主要呈现伴随疾病的表现。加速性室性心律可见于正常小儿,常在体检或常规心电图检查时发现,而不伴发作性头晕、晕厥、心悸、气促等表现。4.尖端扭转型室速 可发生于小儿各时期,最常见的症状是反复晕厥和(或)抽搐,常在运动、应激、情绪紧张等时诱发,婴幼儿则为哭闹惊吓等诱发,发作频率不一,有的频繁发作数天。广东医学院附院曾诊断一例,每5~20 分钟发作1 次,反复2 天。有的发作稀疏,几个月甚至几年发作1 次。发作持续时间由几秒至几分钟不等,发作间歇患儿神志清醒,精神正常无明显症状,但1天频繁发作者可精神萎靡。发作时突然出现面色苍灰或发绀,后出现四肢抽搐或无力,心率200~300 次/min,心律绝对不整,心音强弱不一,甚至不能听清。发作间歇期听诊常为窦性心动过缓,心音弱或正常。部分患儿突发死亡。一般情况下,心脏X 线、二维超声和心室造影检查可正常。反复发作者可出现心脏扩大并心功能不全。5.致心律失常性右心室发育不良(ARVD) ARVD 的发病以较大学龄儿童和青少年多见,婴幼儿亦有报道,男多于女。临床表现差别很大,轻者无症状,重者反复发生晕厥,尤其在剧烈运动时多见,甚至猝死,可并发心力衰竭,以右心衰竭为主。体检颈静脉充盈,颈动脉搏动正常,部分心脏缓慢增大可出现心前区隆起,心室扩大,心律不规则,可闻第3,第4 心音,心音低钝,胸骨左缘3~4 肋间及心尖区司闻1/6~3/6 级收缩期杂音,无舒张期杂音。部分患者仅反复发作晕厥和心律失常,无心力衰竭症状和体征,无症状者在常规体检时可见心脏听诊异常,心电图异常。
对于明确诊断室性心动过速的儿童,一般管理,要进一步明确病因并确定治疗方案。详细询问既往史或者相关症状有助于辨别心脏疾病,同时应详细采集家族史。仔细的体格检查可能发现一些与器质性心脏病相关的体征,如二尖瓣脱垂、肥厚型心肌病等。1.治疗指征 对室速制定明确的治疗指征非常困难。确定是否需要治疗基于室速的病因、机制和类型,存在的症状和发生猝死的可能性,进行综合评价。2.治疗原则(1)尽快终止室速的发作。(2)去除室速的诱因。(3)积极治疗原发病。(4)预防室速的发作和心脏性猝死。3.终止发作 由于室速可使心排血量急剧下降,并随时有发展为室颤的危险,属致命性心律失常,必须立即治疗,迅速终止发作。(1)血流动力学状态稳定的治疗:常选用药物有利多卡因、普罗帕酮、胺碘酮和索他洛尔等。药物选择取决于室速的类型,对缺血性室速首选利多卡因,维拉帕米属禁忌用药。特发性室速首选维拉帕米,β 受体阻滞药亦有效,而利多卡因无效。洋地黄中毒性室速则首选苯妥英钠。伴随因素,如缺氧、电解质紊乱、酸中毒应予以纠正及治疗。(2)血流动力学障碍的治疗:血流动力学障碍系指室性心动过速伴有低血压、休克、心力衰竭、晕厥者,可按下列步骤进行:①抗心律失常药物:利多卡因1mg/kg,静脉注射,继以20~50μg/(kg・min)静脉滴注。亦可选用静脉注射普罗帕酮、索他洛尔或胺碘酮。②体外直流电同步电转复:电能量按1~2J/kg 同步电击。③然后继续前述抗心律失常药物治疗。凡药物治疗无效而又不宜电转复的室性心动过速,可采用股静脉插管右心室起搏治疗,超速抑制法终止室速。对顽固性或曾有致命发作的患儿,经检测后做射频导管消融或手术治疗。必要时亦可采用植入式心内复律除颤器(ICD)治疗。
预后:室性心动过速患儿总的预后良好,Pfammatfer 报道94 例未有死亡病例,并认为婴儿期首次发作者,室性心动过速自行消失率明显高于幼儿期以后首次发作者(89%∶56%)。同时发现右室起源特发性室性心动过速预后较左室起源者好。对于反复发作的特发性室速采用射频消融治疗后效果好。但是因病因不明,有学者认为心肌病变呈亚临床型,故对该病患者应长期随诊,行心脏X 线、ECG、心动图等检查注意原发性心肌病可能,并警防猝死。有明显心脏疾患伴加速性室性心律患儿,其预后与心脏疾患严重性有关。对于无心脏疾患的加速性室性心律患者预后良好。Van Hare 报道12 例新生儿诊断加速性室性心律,有10 例在数月后自然消失,Maclellan 报道10 例儿童,随诊中均无不适症状,故认为不伴心脏疾患的加速性室性心律患者,在医师随访下可参加正常体力活动,若有头晕等症状,则需进一步检查,评估心功能。该病不伴器质性心脏病,若医师、家长、患者密切配合,减少剧烈运动和情绪紧张因素,按时服药,可获长期缓解,但亦有少数发生猝死的报道,以无症状或单形性室速的预后更好。不论怎样,均需长期随诊,除外亚临床型器质性心脏病。ARVD 的临床病程不详,但一般预后良好,有报道最大死亡年龄者84 岁。影响ARVD 预后关键因素是反复发作晕厥和室性心动过速,故积极治疗和预防室性心动过速并长期随诊观察是非常重要的。预防:积极预防先心病;积极治疗原发病,防治电解质紊乱和酸碱失衡,如各种胃肠疾患、尿毒症、风湿热、川崎病、神经系统因素、低温、麻醉与药物中毒等等引起的心律失常。