噬血细胞综合征包括家族性和获得性(也称反应性)两大类。家族性噬血细胞综合征是一种具有不同基因缺陷而有相同临床表现的致命性常染色体隐性遗传病，具有家族性特征，有的患者父母是近亲婚配。获得性噬血细胞综合征的原因包括：①病毒，最常见，如EB病毒、疱疹病毒、腺病毒、巨细胞病毒、登革热病毒、HIV等。②细菌如大肠杆菌、肺炎球菌、结核杆菌等，其他如真菌、寄生虫感染，及Q热。③造血系统或非造血系统恶性肿瘤。④免疫缺陷状态，如免疫抑制剂和(或)细胞毒剂治疗后，AIDS，X-性联淋巴细胞增生综合征等。⑤免疫介导疾病，如SLE、类风湿性关节炎、结节病、过敏性结肠炎等。⑥药物，如苯妥英钠。

与恶性组织细胞病有许多相似点，有时不易区分。发病急，常有高热、乏力、嗜睡、肌肉酸痛、淋巴结及肝脾肿大，也有自身免疫性贫血、出血表现，少数有黄疸，可合并脑炎、多发性神经根炎。

治疗原发病和去除病因，并注意支持治疗。在治疗过程中，要注意以下几点：
1.病因中病毒感染较多见，慎用免疫抑制剂。
2.如为细菌或真菌感染，应及时抗菌治疗，根据药敏及治疗反应及时调整用药。
3.病因不明伴高热者可采用糖皮质激素治疗，除退热外，还可促进肿大的肝、脾、淋巴结缩小，抑制组织细胞增生。
4.干扰素及人血丙种球蛋白（丙种球蛋白）注射对部分患者有效，有条件可行骨髓移植治疗。
5.很难与恶性组织细胞病鉴别，在排除其他可能原因后，可进行试验性化疗。方案有CHOP、依托泊苷（VP-16）等，也可用环抱素A治疗。化疗不能作为常规治疗措施。
6.家族性噬血细胞综合征目前暂无特效治疗，以支持治疗为主。

预后：预后良好，多可恢复，严重者可以致死，病死率可达30%～40%。
预防：
1.病毒感染患者常见，需慎用免疫抑制剂。
2.如细菌感染可根治药敏试验及时调整用药。