病因不明。曾有人认为本病可能为炎症,但炎症来源一直未能确定。也有人设想与梅毒、结核、弓形虫病及其他炎症有关,但绝大多数患者找不到感染源。成年患者的病因则比较复杂,除有先天血管异常因素外,可能还有其他原因。如有的患者曾有葡萄膜炎,同时胆固醇增高而患本病,推测炎症可能为其诱因。也有人发现本病患者类固醇物质分泌量超过正常,糖耐量曲线延长,表明肾上腺皮质功能亢进,故认为本病可能与内分泌失调和代谢障碍有关。
早期无自觉症状,由于多为单眼,又多发生在儿童和青少年,故常不为患者自己发觉,直至视力显著下降或瞳孔出现黄白色反射,或眼球外斜始引起注意。眼底典型的改变为视网膜渗出和血管异常。早期视盘正常,黄斑可正常或受侵犯。病变开始可出现于眼底任何位置,但以颞侧,尤其围绕视盘和黄斑附近为最常见。可局限于1、2个象限,或遍及整个眼底。渗出为白色或黄白色,点状或融合成片,常排列成边界不齐的条状,或呈半环状或环状,则称为环状视网膜病变(circinateretinopathy)。渗出位于视网膜深层的视网膜血管后面,也可部分遮盖血管。有的渗出隆起可高达数个屈光度,故又称为外层渗出性视网膜病变。在渗出的附近常见点状发亮的胆固醇结晶小体及点状和片状出血。偶可见色素沉着。病变区的血管显著异常,动静脉均可受损,尤以小动脉明显。病变主要发生在血管第2或第3小分支,血管扩张迂曲,管壁呈瘤样、梭形或豆状血管瘤,或排列呈串珠状。血管也可呈花圈状、螺旋状或纽结状迂曲。并可伴有新生血管和血管间交通支。病变位于黄斑区附近者可侵犯黄斑,产生黄斑水肿,或有星芒状渗出,重者晚期黄斑形成机化瘢痕。
随着病情的发展,视盘可有充血,玻璃体有点状混浊。大血管扩张充血,血管瘤加多,病变区扩大。晚期,大块渗出增多可占据整个眼底,同时引起视网膜球形脱离,脱离范围可占据眼底1~2个象限或影响全视网膜,颜色呈黄白色稍发暗或带暗绿色,在脱离的视网膜上血管有异常改变,或在未脱离的视网膜上发现血管瘤等异常损害。有时在疾病发展过程中发生视网膜血管大出血,如血液入玻璃体,则导致玻璃体混浊。有的病例大块渗出使视网膜高度隆起至晶状体后囊,出现白色瞳孔,酷似视网膜母细胞瘤。最后视网膜下和视网膜内渗出机化,被瘢痕组织代替。玻璃体也因出血机化,产生增殖性玻璃体视网膜病变。本病发展较慢、病程较长,可长达数年或更久。也有患者病情进展较快,1,2年后即发生视网膜全脱离。但有部分患者可以静止,病情并不恶化。故病变的进展速度和是否静止于某一阶段主要与视网膜血管异常的程度和范围有明显关系。
无特效疗法,早期病例应用光凝疗法效果较好。
1.光凝疗法可利用激光治疗,对早期病例效果较好。光凝视网膜血管病变区可使异常血管闭塞,渗出减少,病变区为脉络膜视网膜瘢痕代替。用光凝治疗后大多数病例病情停止进行,保留部分视力。
2.冷冻疗法可单独使用或与激光合并使用,有一定效果。
3.透热凝固术在缺乏激光设备时可试用巩膜表面透热凝固术于相应病变区,部分病例有效。
4.手术治疗病变重者,如果有前膜形成和视网膜脱离可作玻璃体切割术和视网膜切开去除视网膜下渗出,保留部分视网膜功能和视力。
5.其他治疗肾上腺皮质激素,效果不确切,可减轻水肿,使病情暂时缓解,不能控制病情进展。以往有用X线照射,疗效也不确实。对本病的并发症如继发性青光眼或白内障等,可根据具体病情考虑手术对症治疗。
预后:视力预后取决于黄斑是否受累。在黄斑受损之前进行激光治疗,视力可保存或增进。
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