下丘脑-垂体-肾上腺轴上任何部位的缺陷或病变，都可能导致肾上腺皮质功能不全，如①先天性垂体发育不全或不发育；②原发肾上腺发育不全或不发育；③肾上腺皮质激素合成的先天缺陷；④家族性糖皮质激素缺乏；⑤艾迪生(Addison)病：儿童中由于肾上腺破坏性病变如结核病变，组织胞浆菌病、球孢子菌病、真菌病、淀粉样变性及转移癌等，致肾上腺皮质功能不全，称艾迪生(Addison)病；⑥肾上腺脑白质营养不良；⑦肾上腺出血：新生儿期可因难产或窒息引起出血；⑧华佛综合征；⑨突然停用皮质激素或ACTH；⑩单纯性醛固酮合成不足，为常染色体隐性遗传；??假性低醛固酮症，为常染色体隐性遗传。

症状出现年龄和表现依照病因而有不同。临床可分为婴儿时期的失盐表现、慢性肾上腺皮质功能不全、急性肾上腺危象三种：1.急性肾上腺皮质功能不全 婴儿时期多发生于肾上腺不发育、类固醇激素合成缺陷及假性醛固酮增多症时。失盐症状可开始在出生后不久，有呕吐、恶心、喂养困难、体重不增、嗜睡、脱水、体温低、低血糖、循环衰竭等症状。如果诊断治疗不及时可迅速死亡。2.慢性肾上腺皮质功能不全(艾迪生病) 起病缓慢，早期症状为逐渐感觉疲乏无力、长期食欲不振、恶心、呕吐、腹泻、消瘦、低血压等。腹痛症状类似急腹症。多喜食盐及饮水，如果食入盐量不足及治疗不及时可引起肾上腺危象，发生发绀、皮肤发冷，脉搏微弱而快、血压下降、呼吸快费力。皮肤色素沉着常出现于面部、手掌纹和指纹、会阴部、乳头、脐部及关节等部位(有的病人ACTH 不增多则无皮肤色素沉着)。有时皮肤可见白斑，黏膜发生黑色素斑。应激情况下，病情可突然恶化，发生肾上腺危象的惊厥及昏迷。儿童家族性糖皮质激素缺乏开始不发生失盐表现，只是色素沉着增多和低血糖，症状可发生于出生后不久，但多数是在5 岁开始，许多患儿因惊厥发作未诊断出低血糖而接受其他治疗。3.肾上腺危象 急性感染时肾上腺危象发生，特别是脑膜炎球菌败血症时(亦可见于肺炎球菌、链球菌等所致之败血症)，很快出现严重休克进入昏迷，并有急性紫癜，开始为皮肤出血点，很快扩大融合成大片瘀斑，血压下降，脉搏增速，呼吸困难，皮肤青紫发凉。血钠的降低可以被血液的浓缩所掩盖。临床上称为暴发型流脑或华佛综合征，肾上腺出血仅为病理诊断。循环衰竭的主要原因是由于毒血症引起的微循环障碍。X 线检查：X 线腹部平片可能在肾上腺区发现钙化灶，说明病变为肾上腺出血、囊性病变、结核等。胸透见心影小而细长，反映血容量减少。

1.急性肾上腺皮质功能不全及肾上腺危象的治疗(1)纠正水及电解质紊乱：应立即输入5%葡萄糖盐水以20ml/kg 计量，于0.5～1h 内快速静滴，使血压上升，循环改善。输液总量为80～120ml/(kg・d)。第2 个24h 氢化可的松(皮质醇)减量，输液可依60ml/(kg・d)计量，必要时加盐激素，肌注油剂去氧皮质酮(DOCA)1～5mg/d，或给氟氢可的松0.05～0.1mg/d。如病情仍不见好转，可输入血浆，有出血现象时可以输血。48h 后一般可停静滴。特别是新生儿在出现肾上腺功能不全症状后如治疗不及时，可在数天内死亡。输液期间应防止液量过多，避免引起肺水肿或心力衰竭。(2)氢化可的松(皮质醇)的应用：在纠正血容量的同时，输入液体中加入半琥珀酸氢化可的松25～75mg，小婴儿25mg，儿童75mg，每6 小时1 次，在24h内共给4 次，失盐严重时可加入DOCA 1～5mg/d。停静点后，改为口服氢化可的松(皮质醇)5～20mg，每8 小时1 次，再逐步减至该年龄的维持量，一般以20mg/(m2・d)计量。如病情恶化则立即再输液，加入氢化可的松。可测血中肾素活性以监测盐皮质激素的应用，过量时可产生高血压，心脏扩大和水肿。当血钾下降后应注意补钾。以后转入慢性期的治疗。(3)控制感染：若合并感染时，在上述治疗的同时选用强有力的广谱抗生素。2.慢性肾上腺皮质功能不全的治疗(1)激素替代治疗：确诊后终身需用皮质激素，以氢化可的松(皮质醇)为首选药物。氢化可的松(皮质醇)的剂量亦容易调节。一般不用人工合成的皮质激素，因其作用强而不全面，不易调节。皮质醇的生理性分泌量为(12.1±2.9)mg/(m2・d)。婴幼儿多用肌注氢化可的松(皮质醇)较好，剂量12.5mg/(m2・d)。口服氢化可的松(皮质醇)后肠道吸收快，由于氢化可的松(皮质醇)在血浆中的半衰期短(60min)，胃酸还可能使其部分失去活性，因此口服量应为生理量的2倍[20～25mg/(m2・d)]，分3 次，每8 小时服1 次。1 岁以内婴儿口服吸收不稳定，服药易丢失，肌注较为适宜。原发ACTH 缺乏或糖皮质激素不足时不需盐皮质激素，因其分泌正常。当病人有醛固酮合成障碍时才需盐皮质激素而不需皮质醇。失盐症状单用氢化可的松(皮质醇)不能纠正时，需加用去氧皮质酮(DOCA)做代替治疗。生后2 周，盐皮质激素的分泌即达成人量，因此可给去氧皮质酮(DOCA) 1～2mg，每天肌注1 次，或口服氟氢可的松0.05～0.1mg，1 次/d。婴儿饮食含盐很低，每天需加服食盐1/5 茶匙(约1g)，加入食物或牛奶中。年龄增大后，患儿可根据身体的需要采用食盐，则不需另加。(2)应激情况下的治疗：如感染、手术、创伤的时候，皮质功能不全患儿不能产生分泌大量激素的反应，必须加添氢化可的松(皮质醇)的用量。如增加药量不及时，可发生肾上腺危象。一般感染为中等度病情时应加原药量的1～2 倍，严重感染或需手术时，则应增加原药量的3 倍。应激状态一旦消除，立即减为维持量，以免氢化可的松(皮质醇)长期过量可引起生长障碍或出现皮质醇过多症的症状。手术时一般应在术前2 天住院开始准备增加药量，术前、术中及术后的用药，急症手术不能预先准备时，在术前肌注可的松37.5mg/m2，在麻醉开始即静点氢化可的松50mg，术中及术后各再给1 次药加入输液瓶中，术后用药与下表同。皮质功能不全如系肾上腺皮质对ACTH 不起反应，可能有低血糖发作，必须给糖液，多数病儿无水盐代谢问题。如系继发于ACTH 不足，亦无醛固酮分泌障碍，多数病人在应激情况下出现皮质功能不全症状，应加氢化可的松(皮质醇)治疗。如婴儿期肾脏对皮质激素不起反应，则失盐症状用皮质激素不能纠正，必须大量补充食盐，病儿可在15～20 个月症状自行缓解。如同时有甲状腺和肾上腺皮质功能不全，只用甲状腺素代替治疗可使病儿发生急性肾上腺皮质功能不全，应将甲状腺素与氢化可的松(皮质醇)同时用于治疗，或先开始氢化可的松(皮质醇)的治疗。若肾上腺皮质功能不全与神经垂体功能减低同时存在，在未治疗前可能不出现尿崩症状，用氢化可的松(皮质醇)治疗后可出现尿崩症。

预后：1.慢性肾上腺皮质功能减退症(1)常须终身用药：本病的发生多由于各种原因引起肾上腺的绝大部分(90%以上)遭到破坏而导致肾上腺皮质激素分泌不足。因此，患者应终身使用肾上腺皮质激素替代补充，以满足平时的生理需要。(2)典型的危象患者：液体损失量约为细胞外液的1/5，故于初治的前2 天内应迅速补充生理盐水每天2000～3000ml。而以糖皮质激素缺乏为主者，应补充葡萄糖而控制低血糖。(3)激素应用：大多数外科手术应激为时短暂，可在数天内将激素减至维持量。而Addison 患者在发生严重应激时，每天氢化可的松补充量不得少于300mg。2.急性肾上腺皮质功能减退症(1)本病病情危笃，一旦确诊，应及早积极抢救。(2)激素在减量过程中切忌减量过快，否则易导致病情反复恶化。预防：肾上腺皮质功能不全的病因较为复杂多样，首先应预防医源性肾上腺皮质功能不全症的发生。长期大量使用外源性皮质激素，可导致肾上腺皮质萎缩和功能减退。当长期用药后突然停药或停药后遇到应激情况(如感染、吐泻、脱水、寒冷刺激、饥饿、外伤、手术、过劳等)时，则因体内皮质激素分泌不足发生急性肾上腺皮质功能不全症，甚至发生危象等停药反应。预防措施是合理地逐步撤药，必要时可给予一定量的促肾上腺皮质激素。肾上腺皮质结核，组织胞浆菌病、球孢子菌病、真菌病、淀粉样变性及转移癌等可肾上腺皮质功能不全，华佛综合征是因细菌性感染引起肾上腺皮质功能不全，应积极预防感染的发生，包括做好各种预防接种工作。新生儿期可因难产或窒息引起肾上腺出血至本症，应做好围生期医学工作，减少难产或窒息，做好新生儿的抢救工作。先天性垂体发育不全或不发育、原发肾上腺发育不全或不发育、家族性糖皮质激素缺乏、肾上腺脑白质营养不良等等，为X 连锁遗传和常染色体遗传，应做好遗传学预防工作，并通过培养肾上腺和脑皮质的成纤维细胞羊水和绒毛膜活检，可以做到产前诊断，以采取正确的处理措施。