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嗜酸性粒细胞性胃肠炎

嗜酸性粒细胞性胃肠炎(eosinophilic gastroenteritis ,EG)是一种极少见的疾病,Kaijiser 在1937 年首次报告了3 例EG 病人,典型的EG 以胃肠道的嗜酸粒细胞浸润、胃肠道水肿增厚为特点。本病通常累及胃窦和近端空肠,若一旦累及结肠,则以盲肠及升结肠较多见。此外,EG 还可累及食管、肝脏和胆道系统,引起嗜酸粒细胞性食管炎、肝炎和胆囊炎,也有仅累及直肠的报道。胃肠道EG 与胃肠道外EG 合并存在的比例约50%。

病因 症状 预防 治疗

EG 的病因迄今未明。EG 病人的胃肠道有大量嗜酸粒细胞浸润,因此有人认为与某些外源性或内源性的物质引起的机体过敏有关,但仅有20%~50%的病人以前有过敏史。有人认为EG 与哮喘一样有遗传学背景,但迄今为止,只有1篇文献报告一个家庭中有两人同患EG。澳大利亚学者曾报告EG 的发病与钩虫感染有关,在他们的资料中,79%的EG 病人有钩虫感染,而对照组仅8%,但其他人用甲苯达唑(mebedazole)治疗未见疗效,因此认为EG 发病与钩虫感染无关。

本病缺乏特异性表现,可因胃流出道梗阻而急性起病,也可表现为腹痛或不适、恶心、呕吐、焦虑、肠梗阻、腹水等慢性症状,有些病人的症状可持续多年。根据病变部位及浸润程度,本病可有不同的分类。
1.按部位分类
(1)局限性:多见于中老年,病变仅累及胃,约占EG 的26%,此型又称为嗜酸粒细胞性胃炎(eosinophilic gastritis)。胃窦部最常见,主要表现为上腹部的痉挛性疼痛、恶心呕吐等;胃内的肿块可以导致恶变或胃流出道梗阻。
(2)弥漫性:多见于中青年,主要表现为上腹部痉挛性疼痛、恶心呕吐,发作有规律,可能与进食某些食物有关,约50%病人可出现肠梗阻表现。
2.按浸润程度分类 Klein 分型是目前常用的EG 分类方法。
(1) 黏膜型:此型病变主要累及胃肠黏膜。病人可有过敏性病史及较高的血IgE 浓度,其临床表现为胃肠道蛋白丢失、贫血、吸收不良、体重下降及腹泻等。
(2)肌层型:此型病变主要累及肌层,其临床表现为梗阻,这种梗阻有时需要手术治疗,另外,还偶有胃肠道出血和瘘管形成。
(3)浆膜型:此型病变主要累及浆膜层,其临床表现为腹痛,且常伴有腹膜炎、腹水和腺体病。
1.饮食 应尽量避免引起胃肠过敏的食物,有人曾试用要素饮食,但收效甚微。
2.药物治疗
(1)糖皮质激素:EG 对糖皮质激素的治疗有良好反应,以泼尼松(强的松)为例,一般开始剂量为15~40mg/d,临床症状和体征改善后逐渐减量。停用糖皮质激素后EG 的复发率尚不清楚,据文献报道,有1/3 的病人可复发,复发病例应用糖皮质激素治疗仍然有效。
(2)抗过敏药物:阿司咪唑(息斯敏),10mg,1~2 次/d;酮替芬,1~2mg,1~2 次/d。
3.手术治疗 EG 的手术治疗适用于有梗阻的病人,但远期效果不佳,如不用糖皮质激素治疗,即使作胃肠道局部切除,仍有可能复发。
预后:EG 如能及时治疗,其预后良好,但在儿童病人中也有偶然因EG 死亡的病例。