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嗜酸性粒细胞白血病

嗜酸粒细胞白血病(eosinophilic leukemia,EL)是一种罕见的白血病,以外周血及骨髓异常嗜酸性粒细胞增多为特征,常累及心脏、肺及神经系统,并呈进行性贫血和血小板减少。

病因 症状 预防 治疗

少数病人可由特发性高嗜酸性粒细胞综合征转化演变而来,也可以是极少数急性淋巴细胞白血病或慢性髓细胞白血病的晚期表现。

本病病程的长短和快慢与嗜酸性粒细胞成熟程度有关,因此临床上一般分为两型。
1.急性型 本病与一般白血病不同的是感染出血较少,主要是各个脏器的嗜酸性粒细胞浸润,导致功能障碍,除了肝、脾、淋巴结的受累外,还表现为心、肺、中枢神经系统受累,临床上常表现进行性心力衰竭,可有奔马律,心包摩擦音;咳嗽,呼吸困难;如有中枢神经系统浸润,表现为精神障碍、妄想、视力模糊、共济失调、偏瘫等。此外,皮肤可出现红斑、丘疹、小结等。
2.慢性型 发病缓慢,病程可延长至2~8 年。有乏力、贫血、肝脾及淋巴结肿大。
EL 原则上按AML 治疗,方案可沿用,部分病例对长春新碱和羟基脲敏感,中枢神经系统累及者,应鞘内注药。并有组胺增多的临床表现者,可试用H1 和(或)H2 受体阻滞药。
预后:本病预后不良,缓解率低。本病自然病程多在2 个月左右,很少持续至4个月,少数1 周内死亡。死亡原因为大出血、心力衰竭伴支气管肺炎、恶病质等。文献报道1 例患者用DA 方案获得完全缓解,生存63 个多月。
预防:积极治疗原发病。