本病为一种累及肢体皮肤深筋膜而有硬皮病样表现的结缔组织病。1974年Shulman首次报告3例,曾名为伴高γ球蛋白血症及嗜酸性粒细胞增多的弥漫性筋膜炎又名嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎、Shulman综合征等,有人认为本病为局限性硬皮病的皮下型。本病好发于男性,男女之比为2∶1,任何年龄均可发病,但以30~69岁为多。
本病为一种累及肢体皮肤深筋膜而有硬皮病样表现的结缔组织病。1974年Shulman首次报告3例,曾名为伴高γ球蛋白血症及嗜酸性粒细胞增多的弥漫性筋膜炎又名嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎、Shulman综合征等,有人认为本病为局限性硬皮病的皮下型。本病好发于男性,男女之比为2∶1,任何年龄均可发病,但以30~69岁为多。
尚不明。根据患者临床表现特点,特别是血和筋膜组织中嗜酸性粒细胞显著增高,高γ球蛋白血症,IgG增高,筋膜损害处有Ig、C3沉积,对皮质类固醇反应良好,多初发于秋冬季节等,而认为本病可能是与季节性抗原(某些变应原、病毒等)有关的一种免疫性疾病。其次,因本病患者可出现硬皮病的特征,有认为是硬斑病的亚型,其发病机理与硬皮病相似。亦有人发现本病有肉芽肿性血管炎,认为本病属血管炎范畴。