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嗜酸性筋膜炎

本病为一种累及肢体皮肤深筋膜而有硬皮病样表现的结缔组织病。1974年Shulman首次报告3例,曾名为伴高γ球蛋白血症及嗜酸性粒细胞增多的弥漫性筋膜炎又名嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎、Shulman综合征等,有人认为本病为局限性硬皮病的皮下型。本病好发于男性,男女之比为2∶1,任何年龄均可发病,但以30~69岁为多。

病因 症状 预防 治疗

尚不明。根据患者临床表现特点,特别是血和筋膜组织中嗜酸性粒细胞显著增高,高γ球蛋白血症,IgG增高,筋膜损害处有Ig、C3沉积,对皮质类固醇反应良好,多初发于秋冬季节等,而认为本病可能是与季节性抗原(某些变应原、病毒等)有关的一种免疫性疾病。其次,因本病患者可出现硬皮病的特征,有认为是硬斑病的亚型,其发病机理与硬皮病相似。亦有人发现本病有肉芽肿性血管炎,认为本病属血管炎范畴。

本病好发于秋冬季节,发作突然,发病前数日至数周约30%~50%患者有肌肉负重病史、过度劳累史或外伤史等。起病时常有低热、全身倦怠、肌肉酸痛。
皮损表现初为弥漫性水肿,继而硬化与下部组织紧贴。患处凹凸不平呈橘皮状外观,在大静脉或肌腱部位可呈明显条沟状凹陷,皮面正常或为红斑,亦有色素沉着者。有疼痛及压痛。好发于四肢,也可累及躯干,面部及指(趾)很少累及。关节活动因皮肤发硬常受限制,严重病例甚至关节挛缩。雷诺现象、指尖溃疡、毛细血管扩张、食管功能障碍和内脏受累非常少见。
病程及预后:自然病程良性。大多数病例皮损自行消退或经皮质类固醇治疗后逐渐改善及消退。
(一)口服皮质类固醇常有显著疗效,一般用泼尼松30~60mg/d,2个月后临床症状改善,1~3年内完全痊愈。部分病例停药后复发。
(二)曲安西龙20mg,肌内注射或局部注射,每周2次,对某些顽固难愈的皮损疗效较好。
(三)近来报告用西咪替丁有效。