色素性静脉旁视网膜脉络膜萎缩(pigmented paravenous retinochoroidal atrophy)是一种罕见的眼底疾病。1837 年由Brown 首先报道，病名不一。由Franceschetti 命名为静脉旁色素性脉络膜视网膜变性。现名称由Nobley 于1983年命名并已广泛采用。近年来我国也有数例报道。本病病因及发病机制不明。有人推测可能是一种发生于先天基础上的特殊的视网膜色素上皮(RPE)变性及继发的脉络膜变性。
病因
症状
预防
治疗
病因不明。
1.视功能改变 本病病程缓慢，中心视力良好，无症状，无夜盲，往往在眼部常规检查时偶然发现，一般有轻微的视野改变。但病变晚期侵犯黄斑时视力严重受损，甚至可能导致失明。视野改变有环形暗点、向心性收缩、与萎缩病变区相对应的暗点。暗适应双眼均有降低。EOG 通常异常，可表现为光峰降低或光峰消失。而ERG 从正常到完全熄灭，提示本病光感受器有损害。在进展性患者，EOG可以记录不到光诱导性快震荡和慢震荡，提示整个RPE 受损。
2.眼底改变 主要表现为视盘周围有灰白色或青灰色视网膜脉络膜萎缩区，从视盘呈放射状沿视网膜静脉向周边部延伸，静脉两侧之萎缩区及静脉表面可见大量骨细胞样色素沉着。视盘及黄斑区一般正常。病变严重时，视盘周围可有色素改变，受累静脉旁色素改变区附近的视网膜脉络膜发生萎缩，小动脉与其余视网膜显示正常，眼底无出血及渗出。
2.眼底改变 主要表现为视盘周围有灰白色或青灰色视网膜脉络膜萎缩区，从视盘呈放射状沿视网膜静脉向周边部延伸，静脉两侧之萎缩区及静脉表面可见大量骨细胞样色素沉着。视盘及黄斑区一般正常。病变严重时，视盘周围可有色素改变，受累静脉旁色素改变区附近的视网膜脉络膜发生萎缩，小动脉与其余视网膜显示正常，眼底无出血及渗出。
无特殊疗法，可采取一般维的持疗法，必要时定期观察。
预后：呈现进行发展的态势，可以保存中心视力。
预防：目前没有相关内容描述。
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