可能为性联遗传。据文献报告，在231例患者中，男性仅见13例。因为异常基因位于性染色体X上，而存在于另一个X染色体上的正常基因可将其掩盖，症状即表现不甚严重；而男性仅有一个X染色体，因而病变表现严重，多半于胎儿期即死亡。

常见于女婴，于出生后1周左右先于躯干两侧发生荨麻疹样、水疱性、疣状炎性病变，继发色素性斑疹，常好发于躯干、上臂及大腿。色素沉着有如撒胡椒面或喷泉状，损害不沿皮纹或神经分布。色素期可历时数年，消退后不留痕迹，或稍留淡的脱色斑。
患者一般状况好，不发热。可伴有如假性秃发、慢性萎缩性肢端皮炎那样的皮肤萎缩、甲萎缩、掌跖多汗、癫痫、智力迟钝及心脏病等，也可有白内障、斜视、视神经萎缩、渗出性脉络膜视网膜炎等眼部病变，以及并指、多肋骨、偏侧萎缩及腿和臂缩短之骨骼异常，牙齿晚出、牙变尖或畸形、脱落等。
本病共分三期：第一期有红斑及大疱排列成行，出生时即有或出生后不久方始出现，常波及四肢。历时2个月左右，水疱性损害乃转入第二期的线状疣样损害。此期可持续2个月左右。在此期内可见有广泛播散、不规则散布或如涡轮状的色素沉着。接着进入第三期，此期内以躯干损害最显著，其后几年，损害可渐减轻乃至完全消退。第一期时可有明显的血嗜酸性粒细胞升高。

无需治疗，常在2岁开始逐渐消退，到成年期除有一些原有的并发症外，几乎无任何不适。