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嗜酸粒细胞增多症

嗜酸粒细胞增多症(eosinophilia)是指外周血中嗜酸粒细胞绝对值大于(0.4~0.45)×109/L(400~450/mm3)。临床上常与多种疾病相关,特别是寄生虫感染、过敏性疾病、结缔组织病和肿瘤的非特异性反应等。嗜酸粒细胞增多症根据嗜酸粒细胞增多的程度分为轻度:嗜酸粒细胞(0.4~1.5)×109/L;中度:嗜酸粒细胞(1.5~5)×109/L;重度:嗜酸粒细胞>5×109/L。无论嗜酸粒细胞增多程度如何,其病因是共同的。

病因 症状 预防 治疗

嗜酸性粒细胞增多症的病因:
1.变态反应性疾病 支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、血清病、异体蛋白或药物过敏、花粉症(枯草热)等都可引起嗜酸性粒细胞增多,一般为轻或中度增多。
2.寄生虫病 为引起嗜酸性粒细胞增多最常见的病因之一。原虫(疟原虫、弓形虫、肺囊虫)、蠕虫(蛲虫、蛔虫、钩虫、旋毛虫、丝虫、肝毛细线虫)、吸虫(血吸虫、肺吸虫、中华分支睾吸虫)、绦虫以及疥虫和穿皮潜蚤的感染均可引起嗜酸性粒细胞增多。一般说来,肠道中成虫并不引起明显嗜酸性粒细胞增多,蚴虫移行时侵入各脏器,或肠道成虫破坏肠黏膜时,或寄生于肠道外组织的成虫会引起嗜酸性粒细胞明显增多。所以,外周血中嗜酸性粒细胞增多时,大便中不一定能找到虫卵。
3.药物 一些药物如青霉素、链霉素、头孢菌素、对氨水杨酸、磺胺、苯妥英钠、氯丙嗪、肝精(肝浸膏)、碘剂、金剂、粒-巨噬细胞集落刺激因子等可引起中度甚至重度嗜酸性粒细胞增多,临床上可无药物过敏的其他症状。
4.感染 某些感染如结核特别是淋巴结干酪样结核、猫抓病、传染性单核细胞增多症、猩红热、多形性红斑的急性期、艾滋病、念珠菌感染等都可使嗜酸性粒细胞增多。有的于感染极期嗜酸性粒细胞减少,而于恢复期暂时增多称为感染后反跳性嗜酸性粒细胞增多。
5.皮肤病 湿疹、剥脱性皮炎、疱疹样皮炎、天疱疮、银屑病、红糠疹、鱼鳞癣等嗜酸性粒细胞可中度增多。
6.血液病 慢性粒细胞白血病、真性红细胞增多症、急性白血病、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、血管免疫母细胞淋巴结病、恶性组织细胞病、系统性肥大细胞病、多发性骨髓瘤、γ重链病等可伴嗜酸性粒细胞增多。嗜酸性粒细胞白血病患者嗜酸性粒细胞重度增多,其形态亦异,表现为大小不一,颗粒粗大、分布不匀,并夹杂有嗜碱性颗粒,胞质中可有空泡,核分叶过多或过少,或有Dǒhle 小体。应注意有的急性白血病细胞胞质呈金黄色、颗粒大,类似嗜酸性粒细胞,称为假性嗜酸性粒细胞。
7.肿瘤 各种恶性肿瘤患者约0.5%伴有嗜酸性粒细胞增多,尤其是转移至浆膜及骨者,分泌黏液上皮细胞来源者及有中心坏死灶的肿瘤。类癌亦可使嗜酸性粒细胞增多。
8.风湿性疾病 系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、皮肌炎、血管炎、结节性多动脉炎、舍格伦综合征等可有嗜酸性粒细胞增多,常反映疾病的活动度。类风湿关节炎伴嗜酸性粒细胞增多者除有严重关节畸形外,易发生关节外病变如血管炎、胸膜炎、皮下结节,血中补体减低、类风湿因子滴度显著增高。嗜酸性筋膜炎亦常致嗜酸性粒细胞增多。
9.内分泌疾病 单一性腺垂体功能不全、肾上腺皮质功能减退症可见嗜酸性粒细胞增多。
10.嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿 多发生于青、壮年,男多于女。累及浅表淋巴结,表现为一组或多组或全身淋巴结肿大,亦可累及皮肤、腮腺、乳腺、肌肉等形成肿块,无骨骼病变。发病缓慢,病程长。皮肤瘙痒,色素沉着,可有丘疹状角化增生。白细胞数正常或增多,分类:嗜酸性粒细胞常占10%以上,可高达77%。对放射敏感,皮质激素治疗亦有效。个别患者可转化为霍奇金病。本病需与朗汉斯细胞肉芽肿病(Langerhans cell granulomatosis)相鉴别,后者一般发生于小儿及青少年,多累及软组织及骨骼,病变局限显示有泡沫样组织细胞增生伴嗜酸性粒细胞浸润,而外周血中嗜酸性粒细胞一般不增多。
11.家族性嗜酸性粒细胞增多 常染色体显性遗传,良性,同一家族中有多例。嗜酸性粒细胞增多终身存在,但健康状况良好,不需治疗。有报告合并再生障碍性贫血者,有的尚有血小板减少和桡骨缺如,也有家族性组织细胞增多伴嗜酸性粒细胞增多。
12.免疫缺陷综合征 Wiskott-Aldrich 综合征、高IgE 血症、IgA 缺乏症、Nezelof 综合征、Wiss 型及性联合免疫缺陷及移植物抗宿主病等嗜酸性粒细胞可增多。
13.嗜酸性粒细胞增多综合征(esinophilia) 为一组可急性、慢性、良性或恶性,累及一个或多个脏器,症状、体征有重叠的嗜酸性粒细胞增多的疾病的统称。目前,指特发性嗜酸性粒细胞增多综合征而言。
14.其他 放射线照射、炎症性肠病、嗜酸性粒细胞性膀胱炎、嗜酸性粒细胞性胆囊炎、嗜酸性粒细胞性脑膜炎、特发性嗜酸性粒细胞增多综合征等。

病因不同,其临床表现亦不同。可以表现为发热、支气管哮喘、荨麻疹、血管神经性水肿、腹痛、湿疹、剥脱性皮炎、疱疹样皮炎、天疱疮、银屑病、红糠疹、鱼鳞癣、皮肤瘙痒、色素沉着、关节肿痛等表现。
本病应以治疗原发病为主。若由寄生虫过敏引起,只要去除病因,不需特殊治疗,预后就很好。若患者有脏器受损,则不管嗜酸粒细胞增多的程度,均应给予降低嗜酸粒细胞计数或阻断嗜酸粒细胞效应的治疗。此外,还要根据病情做出相应支持,对症处理。若由恶性肿瘤引起或是嗜酸粒细胞白血病,则预后差。
预后:与病因有关。如寄生虫、变应性、药物等所致,只要去除病因,不需特殊治疗,即可恢复。如是恶性肿瘤或嗜酸粒细胞白血病所致,则预后差。