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视神经萎缩

视神经萎缩(opticatrophy)不是一种单独的疾病,它是视神经各种病变及其髓鞘或视网膜神经节细胞及其轴突等的损害,致使神经纤维丧失、神经胶质增生的最终结局。由于神经纤维的蜕变及萎缩,病人多有视功能的减退、视野的缩小。因为视神经内的毛细血管的闭塞以及神经胶质的增生,致使视盘苍白。由于神经髓鞘的丧失而使神经纤维的体积缩小,视盘表现轻度凹陷。利用无赤光进行眼底照相或激光眼底扫描,还可以查出视网膜神经纤维呈条状、楔状或普遍的神经纤维束缺损。

病因 症状 预防 治疗

引起视神经萎缩的病因很多,视神经的各种疾病如炎症、蜕变、缺血、外伤和肿瘤压迫等均可引起视神经萎缩,但有时临床上很难查出视神经萎缩的病因。一般常见的原因有:
1.视网膜神经节细胞或神经纤维的损害如视网膜色素变性、严重的脉络膜视网膜变性、炎症及萎缩。
2.视神经脱髓鞘疾病如多发性硬化、弥散性硬化和视神经脊髓炎等。
3.炎症如视神经炎、脑膜炎、脑炎、脑脓肿及败血症等。
4.缺血性疾病如视网膜中央动脉阻塞、颈内动脉供血不足或阻塞、动脉硬化、高血压、巨细胞动脉炎、红斑狼疮、大量失血和低眼压性青光眼等。
5.视盘水肿。
6.中毒及营养障碍如砷、铅、甲醇、奎宁、乙胺丁醇和烟草等的毒性损害,以及维生素B族的缺乏如严重营养不良、维生素B1缺乏病和恶性贫血等。
7.压迫如颅内、眶内肿瘤或血管瘤的压迫,尤以垂体肿瘤对视交叉的压迫为视神经萎缩最常见的原因之一。此外,骨质增生如Paget病、颅缝早闭的Crouzon病以及外伤引起的视神经管骨折的碎片对视神经的压迫等。
8.遗传性疾病如Leber病、Behr综合征、黏多糖贮积病和脂沉积症等。
9.肿瘤如视神经的原发肿瘤或转移性肿瘤。
10.梅毒晚期梅毒如脊髓结核及麻痹性痴呆。
11.外伤视神经的直接损伤,如视神经的挫伤或撕脱。
12.青光眼。

1.原发性视神经萎缩
原发性视神经萎缩(primaryopticatrophy)是由于筛板以后的眶内、管内、颅内段视神经,以及视交叉、视束和外侧膝状体的损害而引起的视神经萎缩,因此又称为下行性视神经萎缩(descendingopticatrophy)。
下行性视神经萎缩的眼底改变仅限于视盘,表现为视盘颜色呈灰白色,边界极为整齐。由于视神经纤维萎缩及其髓鞘的丧失,生理凹陷显得略大稍深呈浅碟状,并可见灰蓝色小点状的筛板。视网膜和视网膜血管均正常。对每一例原发性视神经萎缩的病人,必须进行仔细的视野分析。临床上经常可见垂体肿瘤病人因视力减退而首诊于眼科,由于眼科医师忽略了视野检查而误诊或漏诊,致使病人贻误了治疗时机。
2.继发性视神经萎缩
继发性视神经萎缩(secondaryopticatrophy)是由于长期的视盘水肿或严重的视盘炎而引起的视神经萎缩。病变多局限于视盘及其邻近区域,所以其眼底改变也仅限于视盘及其邻近的视网膜。视盘因神经胶质增生而呈白色,视盘边界不清,生理凹陷被神经胶质所填满,因而生理凹陷消失、筛板不能查见。视盘附近的视网膜动脉血管可变细或伴有白鞘,视网膜静脉可稍粗而且弯曲。后极部视网膜可能还残留一些未吸收的出血及硬性渗出。继发性视神经萎缩者,大部分病人视力已完全丧失,少数残留部分视力的病人,其视野也多呈明显地向心性缩小。
3.上行性视神经萎缩
上行性视神经萎缩(ascendingopticatrophy)是由于视网膜或脉络膜的广泛病变,引起视网膜神经节细胞的损害而导致的视神经萎缩,因此又名视网膜性视神经萎缩(retiniticopticatrophy)或连续性视神经萎缩(consecutiveopticatrophy)。几乎所有大范围的视网膜脉络膜病变均可引起上行性视神经萎缩。例如:视网膜中央动脉阻塞、视网膜色素变性、严重的视网膜脉络膜炎症和蜕变以及晚期青光眼等。上行性视神经萎缩的眼底表现为视盘呈蜡黄色,边界清晰;视网膜血管管径多较细,眼底可见一些色素沉着。此外病人还可有视网膜、脉络膜或视网膜血管的原发性病变损害。
原发性视神经萎缩的治疗,首先应积极寻找病因,治疗其原发疾病。绝大多数垂体肿瘤引起的视神经萎缩即使视力损害已经非常严重,但术后视力常可得到良好的恢复。外伤后视神经管骨折引起的视神经萎缩,如能早期手术减压、清除骨折片对视神经的压迫,也可收到较好的疗效。其他原因引起的视神经萎缩则治疗效果很差,可试给予大剂量的神经营养药物及血管扩张剂。
继发性视神经萎缩通常无有效的治疗方法。如在病程早期积极治疗视盘炎及尽早解除颅内高压,或许能起到一定的治疗作用,但晚期无任何治疗效果。上行性视神经萎缩无特殊治疗方法。
预后:视神经萎缩系视神经严重损害的最终结局,一般视力预后均很差,病人最后多以失明而告终。但垂体肿瘤压迫视交叉所引起的下行性视神经萎缩,绝大多数病人在手术切除垂体肿瘤后,视力可有惊人的恢复。
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