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双食管畸形

胚胎时期发育异常可致双食管(deformityofdioesophagus)畸形,又称重复畸形,较少见。双食管畸形有2个食管腔,内层与正常食管上皮一样,因而两个食管壁的结构均与正常食管相同。在两个食管腔间的管腔外层肌肉是混合的,两管之间没有通道,故呈双食管畸形。1674年Blasius首次描述了1例双食管畸形。双食管多呈球形或腊肠形囊肿,位于后纵隔内。该畸形的形态取决于两个食管的联合壁分离程度,若副食管一端呈盲端,另一端与食管联合,则成为壁内憩室。如上端与下咽部交通,形成壁内或壁外憩室。若两端均不与另一食管腔相通而为盲端,则呈长形囊肿。一团移位的胚胎细胞随邻近组织的挤压,可形成球形,位于食管壁内,紧贴或远离食管。食管发育过程中的某一非特定时期曾被假复层柱状上皮所遮盖,随后代之以鳞状上皮。囊肿部分为食管源性,大部分为胃肠源性移位于此。黏膜组织学特点依起源而异,囊肿所含液体也有所不同,如为胃源性可含胃酸、胃蛋白酶、蛋白质、无机盐,与胃液类似。囊肿体积可相当大而突出于一侧或双侧胸腔内,但大多位于右侧。

病因 症状 预防 治疗

本病的发生有多种学说,多数人支持脊索原肠分离障碍学说。在胚胎第3周脊索形成时,卵黄囊的内胚层细胞与神经板的外胚层细胞间存有粘连,使脊索与原肠分离障碍,其间形成索带或管状物,即神经-肠管。该处原肠形成憩室状突起,在原肠形成食管或气管,支气管与原肠分离时形成障碍,出现食管或气管重复畸形,其中所存留的母细胞,日后形成胃黏膜等不同成分的组织细胞。

症状及体征与后纵隔肿物相似,出生后不久即可出现呼吸道压迫症状,如咳嗽、喘息、呼吸急促、发绀、呼吸困难和反复出现呼吸道感染等。有时也可发生咽下困难、呕吐等症状。如为胃源性,可致溃疡,有胸痛、呕血等表现。
确诊后应立即手术治疗。依病变形状、大小、与食管牵连程度及与周围器官的关系而决定治疗方案,包括囊肿摘除术、保留囊壁的黏膜上皮剥除、囊壁部分切除加上皮剥除术和联合壁切开术等措施。
预后:食管重复畸形,多数可完整手术切除,预后较好。死亡主要发生在新生儿有严重并发症及伴有其他严重先天性畸形者,如新生儿呼吸窘迫、肿物穿孔、出血及合并食管闭锁、肺发育不全、严重心脏畸形等,病死率约为5%。
预防:对伴羊水过多的孕妇应警惕先天性畸形发生的可能。羊水穿刺造影和羊水甲胎蛋白、乙酰胆碱酯酶同时升高有助于产前诊断。