男性异位输尿管口大多在外括约肌以上，一般没有明显的临床症状。以尿路感染为主，也可产生不同程度的腰骶部疼痛和反复发作的附睾炎。女性则主要表现为有正常排尿的同时有持续性尿失禁和尿路感染，并导致外阴部皮肤湿疹、糜烂。仔细检查可在女性的前庭、阴道和尿道等处找到针尖样细小的开口，尿液呈水珠样持续滴出。

手术是治疗输尿管开口异位的惟一方法，国内刘文善与国外Gross 认为，输尿管开口异位属于重复畸形的部分组织，且常伴有不可恢复的病理变化，因此不应将输尿管移植于膀胱或与正常输尿管吻合。但Dodson 认为，如肾功能尚未受损，采用输尿管膀胱吻合甚为合理。应根据各种不同异位开口类型和肾、输尿管病变的严重程度制订具体的手术方案。其基本原则：①患侧有严重感染，肾盂、输尿管显著积水，肾功能基本丧失，而对侧肾脏功能又证实良好者，则可行患侧肾切除术，如为重复肾，则作重复肾的上肾段切除术，两者均应尽量将输尿管大部切除，以免发生输尿管残端综合征，苯酚烧灼残留的输尿管内黏膜或电凝烧灼残端黏膜，可防止结扎残端输尿管感染；②如肾功能尚好或受损不严重，应保留肾脏，可选作输尿管-输尿管端侧吻合术或输尿管膀胱再植术加抗反流术。