先天性输尿管瓣膜症病因不清，其发病机制虽有3种学说，但似乎“胚胎性皱褶残留学说”能较好地解释输尿管上段环状瓣膜及多发环状瓣膜的形成；而“膜形成学说”可以解释输尿管下段瓣膜的形成，至于“异常输尿管胚胎发生学说”则可解释其他不同类型输尿管瓣膜的发生。

常表现为患侧的腰腹痛，恶心、呕吐、泌尿系感染症状，如为双侧病变则可出现肾功能不全；在绞痛及合并结石时常有血尿；合并肾积水者可在腰腹部扪及有囊性感之肿块。

根据不同情况，治疗可选做：
1.单纯瓣膜切除术。
2.瓣膜段输尿管切除，输尿管-输尿管端端吻合。
3.如肾功能已丧失者做肾输尿管切除术。

预后：本病及时诊断治疗效果良好。
预防：无相关临床学资料。