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神经性肌强直

神经性肌强直(neuromyotonia)又称Isaacs综合征、连续性肌纤维活动、伴肌肉松弛障碍的肌颤搐(myoseismwithimpairedmuscularrelaxation)等名称。本病多见于青少年,男女均可患病,部分患者有家族遗传史。起病缓慢,进行性加重,其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。轻者睡眠后可减轻或消失,重者睡眠中仍可出现。

病因 症状 预防 治疗

相关病因尚未完全明确。有文献认为,可能由于不同病因引起的神经肌肉接头近侧部分的周围神经病变所致。

起病缓慢,进行性加重,其特征为肉眼可见肩部、大腿、小腿肌肉不自主连续颤动。有时颤动较缓慢,几呈波浪式,称为颤搐。上述肌肉连续颤动,可持续数分钟至数小时,并偶可累及口、咽、面部及呼吸肌。轻者睡眠后可减轻或消失,重者睡眠中仍可出现。其次,运动患肢或重复运动后,肌肉转僵硬,有时出现肌肉痉挛性疼痛。一般持续数分钟至数小时方能松弛,酷似肌强直,但肌肉扣诊不出现肌丘,称假性肌强直。病程发展数年后,因腕及手部肌肉持续收缩而呈爪状,足部肌肉痉挛以致行走足趾先着地而表现姿势异常。此外,有多汗及大汗。
电生理学检查:肌电图显示束颤电位、双重波、三重波或多重波。出现僵硬的肌肉呈持续性不规则运动电位放电,其波幅及形状变化较大。随着运动可诱发强烈的发放并持续于肌肉松弛过程中。运动及感觉传导速度减慢。
文献报告服用卡马西平(酰胺咪嗪)或苯妥英(苯妥英钠)多能控制症状,但须较长时间服用,以免症状反复。
1.卡马西平(酰胺咪嗪)300~600mg/d,分3次口服。
2.苯妥英(苯妥英钠)300~400mg/d,分3~4次口服。
预后:一般病程为数月至数年之久。对伴发恶性肿瘤的患者,预后较差。
预防:本病和副肿瘤综合征及自身免疫障碍可能有一定的关系,可能由于不同病因引起的神经肌肉接头近侧部分的周围神经病变所致,故应对患者仔细全面检查,早期诊断治疗相关疾病。