疾病详情
神经性关节病

神经性关节病首先由Charcot 于1868 年描述,故又称为Charcot 关节,这是继发于中枢神经或周围神经深感觉神经损害而引起的关节病变。由于神经营养性障碍,使关节出现慢性进行性无痛性破坏。

病因 症状 预防 治疗

常见病因为脊髓痨、脊髓空洞症及糖尿病,其次为外伤性截瘫、周围神经损伤、脊柱裂、脑脊膜膨出、麻风及雅司病等。其中以梅毒病所引起的脊髓痨最具代表意义,且近年有死灰复燃之势,现简介于后:脊柱梅毒的来源分为先天性与后天性。前者指位于母体中的胎儿自胎盘血循环中受到感染;后者则属因接触传染的性病之一。
先天性脊柱梅毒主要见于四肢长管状骨,而在脊柱上较为少见。成人脊柱梅毒亦以四肢长管状骨梅毒为多见,但脊柱梅毒也可遇到,多见于颈椎及腰椎。受累的椎体变得致密和硬化,椎间隙呈不规则状狭窄及椎旁广泛钙化,且常有巨大的骨刺形成。因椎管内梅毒性树胶肿引起马尾受压者甚为罕见。脊髓后角受累的中枢神经系统梅毒所引起的神经性关节炎亦可有椎间盘变性,软骨部分消失,并在软骨缺损处形成大量象牙样硬化骨,四周常有骨赘,以致出现类似增生性脊柱炎外观。

本病以40~60 岁的男性为多见,男女比例约为3∶1。痛觉消失的关节可见于四肢和脊柱。一般为单关节受累,约占2/3,但有时也可见几个关节受累者。视病因不同,其部位亦异。脊髓空洞症患者常发生在上肢大关节;脊髓痨患者则常见于下肢大关节和脊椎;糖尿病患者则多见于跗骨间关节和跖跗关节。下肢以膝、足、踝、髋为多见,上肢则见于肘和肩。
本病起病缓慢,其特点是无痛或仅有轻微疼痛,显然与骨的破坏不相称。检查时可发现关节可有超越正常的活动范围,膝和肘常显示过伸状。创伤后关节内可有大量积液出现,关节周围软组织呈现水肿,局部皮温略有增高。关节液呈黄色,黏稠,易凝固。细胞数可达0.5~2×109/L,主要为淋巴细胞。于本病后期,关节肿胀逐渐消退,但易反复发作,使关节囊更加松弛,畸形加重。若病变发生于下肢和脊椎,可出现行走不稳或跛行。
体检时显示关节外形肿大,关节囊肥厚,并有关节积液,摸之好似布袋装满许多碎石块,表明关节内有许多游离体和多处骨质增生。关节活动超越正常,但无明显压痛。
根据原发病变的不同,可有一系列临床特征。如因脊髓痨所致者,除感觉、位置觉和振动觉均消失,以及膝、踝等反射减弱或消失外,还表现为对光反射消失而调节反应仍存在的Argyll Robertson 瞳孔、共济失调、闪电样疼痛和内脏危象等,并且康华反应阳性。若系脊髓空洞症所致,则有浅感觉分离,表现为痛觉和温度觉消失而触觉仍存在,以及上肢无力和萎缩、腱反射减弱或消失、皮肤粗糙增厚等神经营养性变化。
在急性期,局部制动、休息,防止反复创伤;适当使用牵引、石膏、夹板、支架固定;抽吸关节液。待急性期后,可允许适当活动。及时治疗原发性疾病,如梅毒、麻风、糖尿病。手术创伤由于受累关节缺乏营养神经支配而愈合困难,所以一般尽量不做手术治疗,而用支架、足托、矫形鞋治疗。对有严重膝关节或踝关节病变者,亦可考虑做关节融合术。
预后:预后欠佳。
预防:无相关资料。