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神经皮肤综合征

神经皮肤综合征(neurocutaneous syndrome)是一组起源于外胚层的组织和器官的发育异常,特别是皮肤、神经和眼睛的异常,有时也累及中胚层和内胚层。受累的器官系统不同,临床表现也呈多种多样,目前该综合征可分40 余种。

病因 症状 预防 治疗

神经皮肤综合征的病因尚不清楚,可能与胚胎发育早期出现某些变异有关,因为神经纤维瘤来自外胚层。

现将神经皮肤综合征中的较常见部分的临床表现,简要归纳于表1。 国内50 例小儿神经皮肤综合征的主要临床表现,见表2。
表中所列的这些神经皮肤综合征均无特殊治疗,均以对症治疗为主,对智能落后者加强训练和教养。皮肤病变多可自然痊愈,不必治疗,合并癫痫者应予抗癫痫治疗。
预后:本病征的皮肤病变有自愈可能,合并症癫痫等相应治疗可予控制。不同类型,其预后也不一。预防:病因不清,目前尚无系统预防措施。